- 什么是卟啉病？
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卟啉病又名血紫质病，是因遗传缺陷引起卟啉代谢中有关酶的异常或控制血红素的调节功能异常，或其前体物质合成与排泄异常增多，造成卟啉代谢紊乱而发生的疾病。该病可分为遗传性和获得性两大类，主要临床表现为光敏性皮炎、腹痛和神经精神障碍。某些获得性疾病如肝细胞癌有时也能引起卟啉代谢紊乱并发生类似的症状。
急性间歇性卟啉病可以进行药物治疗和静脉滴注治疗。急性间歇性卟啉病是由肝脏中卟啉的代谢紊乱引起的，患者可能出现间歇性腹痛、便秘、呕吐、抑郁、幻觉等神经精神症状，服用巴比妥类和磺胺类药物均可引起，患者需要对症治疗，如服用核黄素或β-胡萝卜素，要避免阳光照射和精神刺激。急性期患者应及时缓解，可采用10%或25%葡萄糖静脉滴注。建议患者在治疗期间不要吃辛辣刺激的食物。
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卟啉病在临床上是主要见于皮肤科，血液内科等科室的一种疾病，它的发生主要是由于体内缺乏某种酶或者某种酶的活性降低导致的一种卟啉代谢障碍性疾病。临床上卟啉病根据发生时间不同可以分为急性卟啉病和迟发性卟啉病。一般迟发性卟啉病比较多见，卟啉病患者可能会出现一系列症状，比如皮肤损害，神经损害等等，患者可能会出现一些局部疼痛甚至瘫痪的症状。
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卟啉病主要分为红细胞生成性卟啉病和迟发性卟啉病，是一种卟啉代谢障碍性疾病，不具备传染性。此病为先天性遗传疾病常见于幼儿，后天性卟啉病常见于成年男性患者，患者发病后主要表现为光敏感和消化系统神经系统的症状。
一、卟啉病的病因
1、卟啉病常见类型是由于患者的尿卟啉原脱羧酶缺乏或活性下降使尿卟啉堆积导致的迟发性卟啉病，属于后天性卟啉病。多发于有肝病史或饮酒史的男性患者，皮疹夏重冬轻。
2、先天性的卟啉病是由于染色体遗传性而导致的病发，患者出现亚铁螯合酶活性低下，原卟啉原IV水平升高而出现红细胞生成性卟啉病。多发于三到五岁的儿童，部分患者会在青春期时起病。
二、卟啉病的临床表现
1、迟发性卟啉病患者主要表现为光敏感，曝光部位出现水疱，会伴有糜烂、溃疡等皮肤症状。水泡愈后遗留瘢痕，皮肤出现色素沉着或色素减退的症状。皮肤脆性增加，轻微刮蹭可导致患者的创面出现糜烂。口腔黏膜会出现红色斑点，牙呈棕红色，患者的皮肤症状表现为夏重冬轻，
2、红细胞生成性卟啉病患者主要表现为光不耐受，日晒后曝光部位出现疼痛和灼烧感烧灼感，出现红斑并伴有水肿。患者会出现皮疹反复发作，面部出现饱经风霜样改变，曝光部位会出现线状萎缩性瘢痕。严重者会伴有肝病，皮疹无法治愈终生反复发作。
三、卟啉病的治疗
首先，消除可能导致患者发病的因素，如忌酒、停用可能加重病情的药物。患者尽量避免曝光皮肤做好防晒，必要时可使用遮光剂。迟发性卟啉病患者可口服羟氯喹等药物治疗，病情较为严重者也可采用放血疗法。红细胞生成性卟啉病患者可口服β胡萝卜素增强患者对光的耐受度，也可尝试照射窄波紫外线，提高对光的耐受。
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