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卟啉病

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卟啉病的保健
李方方
李方方 主治医师

开封市中心医院 血液内科

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卟啉病的保健护理

卟啉病是一种非常罕见的病,卟啉病又名血紫质病,是指血红素在合成过程中,缺乏某种酶或酶活性降低而引起的一组卟啉代谢障碍的疾病,这种疾病可为先天性疾病,也可后天出现,临床上主要表现为光敏感、消化系统症状和精神神经症状。这种疾病不具备传染性,那么如何做到朴啉病的保健护理呢?

1、迟发性卟啉病起因隐袭,进展比较缓慢。没有急性卟啉病发作现象,有时候皮肤光敏感不明显,所以很容易漏诊,容易引发肝硬化或肝癌等,所以平时一点要注意不要食用对肝脏有害的食物和药品等,尤其是酒,酒精对肝脏的刺激是非常大的,一定要禁酒。在治疗肝性卟啉病过程中,应注意水电解质的平衡,如果出现多种并发症,如低钠血症、低氯血症、水不足等时,一定要分辨原因,适时处理,进行呼吸监护,特别注意如果出现失声症状,要及时进行辅助呼吸,使病人度过危险。

2、心理护理:平时保持良好的心情,放松心态,不要过度紧张,要有战胜疾病的信心和毅力,同时配合医生积极主动治疗。多了解医学知识,消除顾虑,研究表明,人的情绪的好与坏对身体的健康有很大的影响。

3、注意事项:尽可能的避免日晒及光照,外用对可见光和长波紫外线有较好的防护作用的防晒制剂。平时多注意休息,避免过度疲劳、精神刺激、饥饿,防止感染,不宜服用诱发本病的药物和食物。发作与妊娠、月经有关者、不宜再妊娠,适当使用雌激素、避孕药,可长期缓解。

4、饮食上要补充多种营养,注意膳食平衡,多吃水果蔬菜,多吃鸡蛋、大豆等高蛋白食品,注意饮食清淡,这样才能增强自身的疾病抵抗能力,平时多饮水,促进身体废物的排出。忌辛辣刺激性食品,忌烟酒,以免引起疾病的反复发作。卟啉病不属于病毒,而是形成血红素的一种前驱物质,患者主要是因为紫质无法找寻管道变成血红素累积而致病。应平常摄取足够的营养,不宜服用会引起恶化的药物,如出现并发症或受到感染时,需立即去医院治疗,严重者可点滴给予醣类,每日控制在300克,长期坚持会出现极好的疗效。

相关解析

血卟啉症的治疗需要根据患者的自身情况进行对症治疗。临床上常见的两种血卟啉症是迟发性皮肤卟啉症和红细胞生成性原卟啉症。对于迟发性皮肤卟啉症,可采用羟氯喹等药物治疗,同时避免日光照射。红细胞生成性原卟啉症可使用类胡萝卜素治疗,并应避免饮酒和晒太阳。

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