卟啉病

卟啉病主要分为红细胞生成性卟啉病和迟发性卟啉病，是一种卟啉代谢障碍性疾病，不具备传染性。此病为先天性遗传疾病常见于幼儿，后天性卟啉病常见于成年男性患者，患者发病后主要表现为光敏感和消化系统神经系统的症状。

一、卟啉病的病因

1、卟啉病常见类型是由于患者的尿卟啉原脱羧酶缺乏或活性下降使尿卟啉堆积导致的迟发性卟啉病，属于后天性卟啉病。多发于有肝病史或饮酒史的男性患者，皮疹夏重冬轻。

2、先天性的卟啉病是由于染色体遗传性而导致的病发，患者出现亚铁螯合酶活性低下，原卟啉原IV水平升高而出现红细胞生成性卟啉病。多发于三到五岁的儿童，部分患者会在青春期时起病。

二、卟啉病的临床表现

1、迟发性卟啉病患者主要表现为光敏感，曝光部位出现水疱，会伴有糜烂、溃疡等皮肤症状。水泡愈后遗留瘢痕，皮肤出现色素沉着或色素减退的症状。皮肤脆性增加，轻微刮蹭可导致患者的创面出现糜烂。口腔黏膜会出现红色斑点，牙呈棕红色，患者的皮肤症状表现为夏重冬轻，

2、红细胞生成性卟啉病患者主要表现为光不耐受，日晒后曝光部位出现疼痛和灼烧感烧灼感，出现红斑并伴有水肿。患者会出现皮疹反复发作，面部出现饱经风霜样改变，曝光部位会出现线状萎缩性瘢痕。严重者会伴有肝病，皮疹无法治愈终生反复发作。

三、卟啉病的治疗

首先，消除可能导致患者发病的因素，如忌酒、停用可能加重病情的药物。患者尽量避免曝光皮肤做好防晒，必要时可使用遮光剂。迟发性卟啉病患者可口服羟氯喹等药物治疗，病情较为严重者也可采用放血疗法。红细胞生成性卟啉病患者可口服β胡萝卜素增强患者对光的耐受度，也可尝试照射窄波紫外线，提高对光的耐受。