胼胝体进行性变性的临床诊断主要依据病史、临床表现、神经系统损害的局灶体征和头颅CT及MRI改变。当老年人尤其是饮酒者出现隐袭进展的痴呆,神经系统的多灶体征发作,应考虑存在胼胝体进行性变性。头颅MRI对于诊断的意义重大,表现为以胼胝体区的肿胀、萎缩、坏死为特征性征象。在诊断过程中应排除腔隙性脑梗死、多发性硬化等。
诊断依据
1、病史
患者常因饮酒而致慢性酒精中毒。
2、症状
患者可表现为因胼胝体联系障碍而致的失用、记忆力衰退、失语、感觉障碍、肢体障碍等,并有淡漠、忧郁、躁狂、妄想等精神症状,进行性痴呆,癫痫发作。
3、体征
有的患者可能有原始的吸吮反射,抓握反射和伸性肌强直等。
4、辅助检查
(1)头颅CT:可出现病变的胼胝体部位选择性强化。
(2)头颅MRI:胼胝体可表现为肿胀、萎缩,变性、坏死、囊变区信号特征鲜明。
鉴别诊断
1、腔隙性脑梗死
(1)腔隙性脑梗死在临床上有时可见单独累积胼胝体的腔隙病灶,一般多位于胼胝体前部,其CT特点在轴位扫描像上常为胼胝体膝部局限性清楚的小点状低密度,其他部位较少见。
(2)腔隙性脑梗死的MRI表现为长T1、长T2类圆形小病灶,由于MRI的多轴位检查,病灶多能满意显示。
2、多发性硬化(MS)
多发性硬化的病变也可侵犯胼胝体MS病变多侵及胼胝体全层,表现为凹凸不平由室管膜下呈小山状突人胼胝体内,以MRI的T2加权像矢状位像观察满意。此外多发性硬化的病灶主要分布于脑室周边及其周围的脑白质内,极少单独胼胝体受累,故不难鉴别。
根据影像学的特点分类:
1、急性
急性主要以晕厥、意识模糊为主要表现,发病急,时间短。
2、亚急性
亚急性患者主要表现为精神障碍。
3、慢性
慢性是三种类型中发病时间最长、症状最严重的一种,治疗效果不理想。