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胼胝体进行性变性

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胼胝体进行性变性的症状

临床表现可以分为急性和慢性两种,急性者可以表现为突发的意识障碍、精神症状、癫痫发作、构音障碍。慢性者主要表现为进行性全面痴呆、情感淡漠、精神运动迟滞构音障碍、吞咽困难、部分或完全性大脑半球间失联合综合征。

典型症状

1、失用

因患者对运动的记忆发生障碍,致使动作笨拙,精细运动能力缺失。

2、记忆力衰退

可表现为远记忆和近记忆的减退。

3、失语

由于神经中枢病损导致抽象信号思维障碍,而丧失口语、文字的表达和理解能力。

4、感觉障碍

常表现为感觉过敏、感觉减退和缺失、感觉倒错、内感性不适等。

伴随症状

1、精神症状

除精神错乱外,躁狂、类偏执狂和妄想状态也可以出现,抑郁和情感极度淡漠也很典型。

2、进行性痴呆

临床上以缓慢出现智能减退为主要特征,伴有不同程度的人格改变。

3、癫痫发作

表现为意识、运动、植物神经和精神障碍。病情发展

1、急性起病

急性起病者常突然出现精神错乱、进行性痴呆或癫痫发作,甚至发展为植物状态,常可导致死亡。

2、慢性起病

慢性型通常隐袭起病,缓慢进展,3-6年内导致死亡,可有少见的持续数日或数周的急性发热,偶尔有些患者可暂时缓解。

并发症

患者可能因为病情反复,迁延不愈而致吸入性肺炎、难治性癫痫发作(癫痫持续状态)死亡。

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