神经系统结节病

本病仅依靠临床表现不能确诊，病理组织活检是诊断的金标准。由于结节病是多系统肉芽肿性炎症，肺部受累常见，因此需行胸部CT等检查是否有其他系统受累。

诊断依据

1、Zajicek JP等和Hoitsma E等先后提出神经系统结节病的诊断标准，并对诊断进行分类，包括明确诊断、很可能诊断、可能诊断。可采用以下标准。

（1）神经系统结节病的临床表现。

（2）排除其他可能的原因。

（3）神经系统组织活检。

（4）中枢神经系统炎症的实验室检查显示脑脊液蛋白、细胞升高，存在寡克隆区带；MRI提示结节性病灶，胸部影像学检查异常；血清血管紧张素转换酶水平升高。

（5）系统性结节病的证据。

由于神经活检困难，只有在少数情况下可诊断明确，具备以上

（1）、

（2）、

（3）可确诊神经系统结节病。

（1）、

（2）、

（4）、

（5）诊断为很可能神经系统结节病。仅具备

（1）、

（2）两项，不具备

（3）、

（4）、

（5）项诊断为可能神经系统结节病。

2、其他肉芽肿疾病协会(WASOG)提出的标准

（1）符合脑膜、脑实质、脑室系统、颅神经、垂体、脊髓、脑血管或神经根肉芽肿性炎的临床表现。

（2）特征性的影像学表现（主要是增强MRI）。

（3）脑脊液证实炎性反应的存在。

鉴别诊断

1、结核病

两者都可累及脑实质、颅神经，出现头痛、呕吐、癫痫、偏瘫、眼睑下垂等症状，但结核病会有低热盗汗、形体消瘦、食欲减退等中毒症状，脑脊液直接涂片可发现结核杆菌，抗结核杆菌治疗有效，故可鉴别。

2、白塞综合征

两者都可初夏脑炎、脑膜炎、脑脊髓炎、脑神经炎、多发或单发性神经炎等，但白塞综合征临床上以复发性口腔溃疡、生殖器溃疡和眼色素层炎为突出表现，其基本病理变化是皮肤黏膜、眼睛及全身多系统血管炎。诊断本病须有复发性口腔溃疡，故可鉴别。

3、多发性硬化症

两者都可累及脑实质、视神经、脊髓、脑干和小脑，出现头晕、视物不清、感觉障碍、肢体无力等症状。但该病的主要临床特点是病灶的空间多发性和时间多发性（即病情呈复发-缓解型）。

4、视神经脊髓炎

两者都可累及视神经、脊髓，出现视力下降、视乳头水肿、视神经萎缩、双下肢瘫痪、双侧感觉障碍和尿潴留等症状。视神经脊髓炎多5~50岁发病，平均年龄39岁，女性多发，单侧或双侧视神经炎以及急性脊髓炎是本病的主要表现。血清学检测视神经脊髓炎-IgG（AQP4抗体）多为阳性，是其相对特异性自身抗体标志物。