神经系统结节病

肉芽肿性炎可以累及脑膜、颅神经、脑、脊髓和周围神经，因此神经系统结节病的临床症状取决于累及的部位及病灶大小。可见颅神经病变、无菌性脑膜炎、下丘脑垂体功能障碍、颅内占位、脑积水、癫痫、脊髓损害、周围神经病、肌病等临床表现。常见于肺部时，可见咳嗽、咳痰、胸痛、偶见咯血、呼吸困难、发热等。

典型症状

1、颅神经病变

颅神经病变是其最常见的临床表现。

（1）多发性颅神经麻痹较常见。常见的非特异性症状包括头痛、共济失调、疲劳、恶心、呕吐、认知功能障碍、抑郁、震颤等。

（2）最常受累第7对颅神经，可出现单侧或双侧面神经病变，表现为面神经麻痹或舌前三分之二味觉减弱或丧失。

（3）Heerfordt综合征是一种颅神经病变（主要是面神经），以葡萄膜炎、腮腺肿大、发热三联征为主要特征，该综合征高度提示结节病。常发生在育龄女性，出现视神经炎、视乳头水肿、视野缺损与盲点扩大、视力下降等。

（4）第8对颅神经受累可导致听觉或前庭功能障碍，但它可能是无症状的，仅脑干听觉诱发电位检测到异常。

2、无菌性脑膜炎

患者可出现急性或慢性脑膜炎，表现为发热、头痛、颈强直，精神状态改变及多发性神经病。基底膜受影响时可出现颅神经病变。

3、下丘脑、垂体功能障碍

下丘脑和垂体功能障碍比较常见，可出现性腺机能减退、尿崩症、高泌乳素血症、自主神经功能障碍。

4、颅内占位、脑积水

以颅内占位的形式发病者较少，邻近脑实质或脑实质的肉芽肿可表现类似于胶质瘤、脑膜瘤。桥小脑角肉芽肿与神经鞘瘤表现相似。颅内占位可无症状，也可以阻碍脑室系统，导致脑积水，也可引起癫痫发作。

5、癫痫发作

NS患者中可出现癫痫发作，表现为全面性或局灶性发作。

6、脊髓损害

脊髓损害多呈亚急性或慢性病程，可引起蛛网膜炎、马尾神经功能障碍、硬膜内和硬膜外病变、髓内和髓外病变。可出现腰痛、腿痛、无力、感觉减退或缺失、截瘫、大小便障碍等。

7、周围神经病

周围神经病变临床呈急性、亚急性或反复发作性，出现感觉异常、受影响肌肉无力、腱反射消失、神经痛。

8、肌病

结节性肌病通常是无症状的，常在尸检中发现及确诊，可表现对称近端四肢无力，以及肌肉疼痛和僵硬，偶尔可扪及结节。

伴随症状

结节病常见于肺部，早期无临床症状，时有咳嗽、咳痰、胸痛、偶见咯血、呼吸困难、发热等。

并发症

伴发肺部、皮肤以及眼部病变，如肺结节病、结节性红斑、眼炎等。此外，骨关节、肝脏、肾脏、心脏等系统也可受波及。