遗传性血管神经性水肿

疾病解析

遗传性血管神经性水肿

发病部位：: 外周血管

常见病因：

挂号科室：: 神经内科

检查项目：

疾病症状：

注意事项：

什么是遗传性血管神经性水肿？: 遗传性血管神经性水肿是一种比较罕见的血管疾病。无论是先天性的因素还是后天造成的损伤都可能会导致患者出现遗传性血管神经性水肿。它的临床特征具体表现为皮肤瘙痒、发红、腹泻等症状。由于此病多发于幼儿期，所以，对于婴幼儿来说，可以考虑通过氨基乙酸等药物进行治疗。一些患者还可以采取手术治疗的方式，具体的治疗，必须因人而异。

: 王鹏副主任医师 鹤岗市人民医院 口腔外科 更多»

遗传性血管神经性水肿是怎么回事

遗传性血管神经性水肿，血浆中一些调控蛋白调节着补体系统的活性，它们的缺陷可产生相应的临床症状，其中C1抑制物(C1INH)缺陷可导致遗传性血管神经性水肿。85%的病人C1INH浓度降低至正常的5%～30%，另有15%的病人血浆中存在正常或增高水平的C1INH免疫交叉反应蛋白，但无功能。遗传性血管神经性水肿是一种常染色体显性遗传，可以用氨基己酸终止遗传性血管性水肿发作。

遗传性血管神经性水肿是怎么回事

1、遗传性血管神经性水肿的典型症状是皮下组织、呼吸道和消化道黏膜局限性非凹陷性水肿、肠痉挛、呕吐、腹泻等。

2、水肿的出现可由情绪波动、月经、发热和外伤等诱发，伴有恶心、呕吐及腹痛的症状，如果预后不好的话，可因喉头水肿窒息致死。建议给予患者清淡易消化的半流质食物，避免辛辣刺激的饮食。

遗传性血管神经性水肿怎么治

1、可用肾上腺素、抗组胺药和皮质类固醇激素，急性发作时若患者很快出现呼吸道梗阻，应立即给予气管插管。

2、有些治疗可预防遗传性血管(神经)性水肿的发作，例如使用提纯的Cl抑制物来防止本病发作，雄性激素(垂体前叶阻抑剂达那唑有轻度抗雄性激素作用)可以刺激机体C1抑制物的合成而产生疗效。

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: 刘京津 副主任医师 信阳市中心医院 口腔科 更多»

什么是小儿遗传性血管神经性水肿

小儿遗传性血管神经性水肿是常染色体显性遗传病，多发于儿童期和少年期，主要表现为呼吸道和胃肠道水肿、荨麻疹、瘙痒、皮肤发红、呕吐和腹泻等症状，可通过药物和手术进行治疗，一般预后效果良好。平时患者要注意保持口腔卫生，预防发生感染，要以易消化的半流食食物为主。

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: 刘红梅 副主任医师 沧州市中心医院 神经内科 更多»

遗传性血管神经性水肿特点

遗传性血管神经性水肿的病因，常常为常染色体显性遗传，遗传性血管神经性水肿的典型特点为皮下组织、呼吸道、消化道粘膜局限性的非凹陷性的水肿，肠痉挛、呕吐、腹泻、水肿的出现。可以由情绪波动、月经、发热和外伤等诱发的，伴有恶心、呕吐及腹痛的症状，如果预后不好，可能会因为喉头水肿窒息致死，建议给予患者清淡、易消化的半流质食物，避免辛辣刺激的食物。

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