遗传性血管神经性水肿

遗传性血管神经性水肿是怎么回事

遗传性血管神经性水肿，血浆中一些调控蛋白调节着补体系统的活性，它们的缺陷可产生相应的临床症状，其中C1抑制物(C1INH)缺陷可导致遗传性血管神经性水肿。85%的病人C1INH浓度降低至正常的5%～30%，另有15%的病人血浆中存在正常或增高水平的C1INH免疫交叉反应蛋白，但无功能。遗传性血管神经性水肿是一种常染色体显性遗传，可以用氨基己酸终止遗传性血管性水肿发作。

遗传性血管神经性水肿是怎么回事

1、遗传性血管神经性水肿的典型症状是皮下组织、呼吸道和消化道黏膜局限性非凹陷性水肿、肠痉挛、呕吐、腹泻等。

2、水肿的出现可由情绪波动、月经、发热和外伤等诱发，伴有恶心、呕吐及腹痛的症状，如果预后不好的话，可因喉头水肿窒息致死。建议给予患者清淡易消化的半流质食物，避免辛辣刺激的饮食。

遗传性血管神经性水肿怎么治

1、可用肾上腺素、抗组胺药和皮质类固醇激素，急性发作时若患者很快出现呼吸道梗阻，应立即给予气管插管。

2、有些治疗可预防遗传性血管(神经)性水肿的发作，例如使用提纯的Cl抑制物来防止本病发作，雄性激素(垂体前叶阻抑剂达那唑有轻度抗雄性激素作用)可以刺激机体C1抑制物的合成而产生疗效。