颅内生殖细胞瘤

颅内生殖细胞瘤的临床表现与肿瘤大小、肿瘤所在位置密切相关，主要为颅内高压症状、局部压迫症状以及内分泌异常症状。肿瘤在松果体区多引起颅内压增高和眼球运动障碍；发生于蝶鞍的肿瘤可表现为“三联征”，即尿崩症、视力减退、发育迟滞及垂体功能低下；发生于丘脑、基底节区的肿瘤的临床表现缺乏特征性，可表现为颅内压升高、轻偏瘫及癫痫发作等症状。若肿瘤压迫四叠体，可引起上丘脑综合征，即眼球上视不能，瞳孔散大，光反射消失而调节反射存在；若压迫小脑可引起共济失调以及眼球震颤。

典型症状

1、松果体区颅内生殖细胞瘤

（1）颅内压增高：肿瘤突向第三脑室后部梗阻导水管上口，有时使整个导水管受压变扁而狭窄，甚至闭塞以致发生梗阻性脑积水而颅内压增高。患者出现颅压增高的症状与体征，如头痛、呕吐、视盘水肿、视力减退、展神经麻痹等，婴幼儿同时可出现头颅增大，前囟膨出、张力增高等。

（2）四叠体上丘综合征：患者表现为眼球垂直方向运动障碍，瞳孔散大或不等大，患者两眼向上注视不能和辐辏不能。

（3）内分泌症状：多数松果体区畸胎瘤表现出性早熟，多饮多尿可见于松果体区生殖细胞瘤患者。

（4）其他脑受压征：若肿瘤生长较大时可压迫四叠体下丘或内侧膝状体而出现听力减退；若肿瘤向后下发展压迫上蚓部和小脑上脚，出现躯干性共济失调及眼球震颤；少数可有癫痫发作、单侧或双侧椎体束征。

2、鞍区颅内生殖细胞瘤

患者多表现为“三联征”，即尿崩症、视力减退、垂体功能低下。

（1）尿崩症常是早期出现的症状，也是绝大多数病人均可出现的症状，系下丘脑-垂体轴损害所致，并可出现垂体功能不足、发育迟缓，少见情况下亦可出现性早熟。

（2）肿瘤位于鞍上区易引起神经或视交叉受压的症状和体征，出现视力减退、甚至失明、视野缺损。

（3）肿瘤浸润和压迫垂体前叶，造成内分泌功能减退，儿童表现为发育停滞，如矮小及性征不发育，成人可出现性欲减退、阳痿或闭经。

（4）晚期肿瘤生长较大亦可造成颅压增高，表现为头痛、呕吐。

3、基底节和丘脑的颅内生殖细胞瘤

发生于基底节和丘脑相对少见。主要表现为进行性轻偏瘫，开始在上肢或下肢，进展缓慢，病史多数在1年以上。晚期亦可出现头痛、呕吐等颅压增高症状。

并发症

常见的并发症有肾功能受损、意识障碍、应激性溃疡。