颅内生殖细胞瘤

治疗原则

原发性中枢神经系统生殖细胞肿瘤是一种罕见且复杂的恶性肿瘤，生殖细胞瘤最有效的治疗方法是化疗和放疗，完全手术切除是治疗成熟或未成熟畸胎瘤的理想方法。

药物治疗

本病可经化学药物治疗，具体详见放化疗。

手术治疗

1、活检手术

立体定向技术或开颅活检术适用于拟诊为生殖细胞瘤的患者，是生殖细胞瘤诊疗重要手段。组织学证实是生殖细胞瘤时即可终止手术，再进行放疗、化疗。神经内镜也可用于生殖细胞肿瘤的活检，同时还可对伴随脑积水的患者进行第三脑室造瘘，解除颅高压。

2、肿瘤切除术

良性畸胎瘤可通过手术治愈，因此应积极创造条件切除肿瘤。对于其他体积较大生殖细胞肿瘤应尽可能地切除，术中应尽量获取标本，以利检出各种肿瘤成分，获得准确、全面的病理学诊断。由于颅内生殖细胞肿瘤位于颅脑深部，与重要结构毗邻，因此手术操作困难、风险很大。手术者应运用娴熟的显微外科技术，分块切除肿瘤，仔细寻找脑组织与肿瘤的边界，在切除肿瘤的同时最大限度地保护神经功能；同时手术中应采取必要措施减少肿瘤细胞随脑脊液播种的机会。“回看手术”是近年来被广泛关注的手术策略，即对较大的肿瘤先进行放、化疗治疗，待一段时间影像学观察后对不再缩小的剩余肿瘤进行切除。这样可以尽量消除肿瘤中对放、化疗敏感的恶性成分，缩小病灶体积，既有利于手术操作，也可减少恶性细胞播散的机会。

3、脑脊液分流术

内镜下第三脑室造痿和脑室腹腔分流手术，可迅速解除阻塞性脑积水所引起的颅内高压，是改善病情、挽救生命的紧急措施，为肿瘤放射治疗争取时间。但由于生殖细胞肿瘤具有随脑脊液播种的危险。因此，脑室腹腔分流术也有腹腔播种之虞。

放化疗

1、放射治疗

（1）普通放射治疗：此处普通放射治疗即主要利用X线对生物体进行照射。生殖细胞瘤对放射线有高度敏感性而正常组织对放射线则耐受性大，利用这种差别使照射时消灭肿瘤细胞而正常组织损伤较轻。放射治疗是颅内生殖细胞肿瘤的重要治疗手段。生殖细胞瘤对放疗非常敏感，分次放疗是有效的方法，有较高的长期生存率和治愈率。治疗剂量、照射野大小以及全中枢神经的放疗指征等仍未统一。由于预防性全脑脊髓放疗可导致脑部损伤、智力下降、学习困难，尤其是对幼儿后果更加严重。因此，部分学者提出，对局灶性生殖细胞瘤不提倡全脑脊髓常规放疗；已有室管膜下及蛛网膜下腔转移灶，或脑脊液中已找到恶性肿瘤细胞的生殖细胞瘤患者，应进行全脑脊髓放疗。非生殖细胞性生殖细胞肿瘤有一定的抗放射性，局部控制和总体生存情况均不如生殖细胞瘤，但结合化疗依然能控制病情发展，延长生存时间。

（2）立体定向放射治疗：立体定向放射治疗用伽马刀治疗颅内生殖细胞瘤（体积小于3cm）疗效肯定，对周围组织的损伤也较轻。伽马刀治疗后肿瘤消失很快，但应立即辅以化疗，否则很快发生复发或播散。立体定向放射治疗对生殖细胞肿瘤局部控制有一定疗效，目前常与全脑放疗相结合进行。有报道提出质子放疗对颅内生殖细胞肿瘤有初步疗效。

2、化学治疗

治疗目的是为了增加对颅内生殖细胞瘤的疗效，防止大剂量放疗对儿童和少年的生长发育及学习造成影响。生殖细胞瘤属于生殖比率高的肿瘤，故化疗常常采用联合用药，及根据肿瘤细胞不同增值周期来选择特异性与非特异性药物联合应用。适用于颅内的生殖细胞肿瘤的化疗药物有卡铂、顺帕、长春花碱、博来霉素、依托泊苷等。化疗方案也各不相同，卡铂+依托泊苷、顺铂+长春新碱+平阳霉素等方案用于生殖细胞瘤和中等预后的肿瘤，可取得较好疗效；对于较差预后组肿瘤可采用异环磷酰胺+顺铂+依托泊苷方案。由于放射疗法有潜在的脑损伤和对垂体功能的长期损害，因此，目前有学者提出应将化疗作为颅内生殖细胞瘤的首选治疗方法，尤其是对低龄儿童。目前对结合干细胞移植技术的大剂量化疗备受注目，有报道可能延长NGGCT患者的无进展生存时间。化疗药物本身也有一定的毒性，如消化道症状、骨髓抑制等，故化疗中需及时应用相应的解毒药物，来减少化疗药物的毒副作用。