神经系统副肿瘤综合征

有神经系统副肿瘤综合征临床表现如肌肉痛、运动障碍、眼肌麻痹的患者难以解释时，应疑诊为神经系统副肿瘤综合征。需完善相关检查如脑脊液抗体、CT、磁共振、神经电生理检查排除肿瘤脑转移、神经系统原发疾病以及化疗相关的周围神经和自主神经病变，进一步判断是否有本病存在。

诊断依据

Graus等在2004年提出的神经系统副肿瘤综合征的诊断标准：

1、确诊诊断标准

（1）出现了典型神经系统副肿瘤综合征的临床症状，并且在症状出现后5年内发现肿瘤。

（2）在出现神经系统症状后5年内发现肿瘤并伴有不典型神经系统副肿瘤综合征的临床症状，同时检测到抗神经元抗体（特征性或非特征性）。

（3）在进行抗肿瘤治疗后，不典型的神经系统副肿瘤综合征的临床症状可以明显的缓解或消失，但首先要排除症状自发缓解的情况。

（4）有典型或是非典型神经系统副肿瘤综合征的临床症状并可以检测到特征性抗体，但没有发现肿瘤。

2、疑似诊断标准

（1）有典型神经系统副肿瘤综合征的临床症状但没有发现抗神经元抗体及肿瘤，但是高度怀疑伴有肿瘤。

（2）有典型或非典型神经系统副肿瘤综合征的临床症状并可检测到部分特征性抗体，但未发现肿瘤。

（3）有非典型神经系统副肿瘤综合征的临床症状并在2年内发现肿瘤，但没有检测到抗神经元抗体。

鉴别诊断

1、神经系统原发性疾病

如神经丛病是神经丛内神经损伤引起，这些神经支配的肢体运动和感觉及自主神经功能发生障碍的疾病。不同部位的神经丛损伤临床表现不同。诊断时肌电图与神经传导速度的检查有助于神经丛病变的定位，在受损神经丛的分布区域内可观察到感觉神经动作电位幅度的降低或消失，在受损神经丛支配的肌肉内可出现失神经支配的表现。

2、化疗相关的周围神经和自主神经病变

是化疗药物对周围神经或自主神经损伤产生的一系列神经功能紊乱的症状和体征。最常见的临床症状为感觉障碍，可引起麻木、疼痛或感觉异常，常开始于四肢末端，呈“手套—袜套”样的分布。也可引起运动障碍，表现为手足无力。另外，还可引起植物神经功能紊乱症状，发生体位性低血压、心血管功能失调、勃起功能障碍或消化道功能紊乱等症状。诊断本病需要有明确的化疗病史，在化疗药物治疗中或治疗后出现相应的临床症状或体征。

3、肿瘤脑转移

脑转移肿瘤的转移途径以血行最多见，也可为直接侵犯或经脑脊液循环种植转移。临床表现主要有头疼、恶心、呕吐、共济失调、视神经盘水肿等，有时表现似脑卒中，极少患者表现为痴呆，约5%～12%患者无神经系统症状。与神经系统副肿瘤综合征鉴别时可依据影像学检查，脑转移瘤CT平扫肿瘤高、等、低、混杂密度均有，多位于灰白质交界区，肿瘤小者为实性结节，大者中间多有坏死，呈不规则环状。小肿瘤大水肿为转移瘤的特征，增强扫描呈结节状或环状强化，环壁较厚，不规则。磁共振检查肿瘤在T1WI上呈低、等信号，在T2WI及FLAIR上高信号，肿瘤四周水肿广泛，占位效应明显。

1、基于病变部位分类

（1）累及中枢神经系统

包括亚急性小脑变性、副肿瘤性脑脊髓炎、副肿瘤性斜视性眼阵挛-肌阵挛，以及脊髓炎等。

（2）累及周围神经

少见，包括亚急性感觉神经元病、亚急性运动神经病、感觉-运动或自主神经元病等。

（3）累及神经-肌肉接头及肌肉

如Lambert-Eaton肌无力综合征、皮肌炎、多发性肌炎及恶病质、肌病、坏死性肌病等。

2、基于症状分类

（1）中枢神经系统病变

神经系统症状可先于恶性肿瘤症状出现，急性或亚急性起病，临床表现为小脑性共济失调，动作笨拙、构音障碍以及眼球震颤，可伴