阵发性睡眠性血红蛋白尿症

疾病解析

阵发性睡眠性血红蛋白尿症

发病部位：: 肾及泌尿

常见病因：

挂号科室：: 肾内科

检查项目：

疾病症状：

注意事项：

什么是阵发性睡眠性血红蛋白尿症？: 阵发性睡眠性血红蛋白尿症是指，由于患者体内获得性造血干细胞基因突变，容易引起红细胞数量下降，出现溶血性贫血的现象，属于良性克隆性疾病，与睡眠有关，本病不能被完全治愈。可以口服叶酸或补铁剂，可以有效改善症状，减少溶血现象，注意饮食均衡，提高自身免疫力。

阵发性睡眠性血红蛋白尿症的病因 «查看更多: PNH的病因为造血干细胞上磷脂酰肌醇聚糖A（PIG-A）基因发生体细胞突变，包括缺失插入、点突变及移码突变等多种类型，使血细胞膜表面糖化磷脂酰肌醇（GPI）锚合成障碍，造成血细胞表面GPI锚连蛋白缺失...

阵发性睡眠性血红蛋白尿症的症状 «查看更多: PNH患者一般发病隐匿，病程迁延，症状表现轻重不一。主要表现为血红蛋白尿、血栓形成倾向、骨髓造血功能衰竭。首发症状多为乏力、头晕、苍白、心悸等慢性溶血性贫血的表现。部分患者有黄疸、肝和（或）脾肿大，少...

阵发性睡眠性血红蛋白尿症的治疗 «查看更多: 治疗原则PNH的治疗手段以“保护”PNH克隆、减少补体攻击和破坏，减轻溶血为目的，如无禁忌证，可应用糖皮质激素，有助于帮助稳定病情。对于糖皮质激素治疗无效或者难治的患者，医生可能给予新型药物、联合化疗...

: 张益民 副主任医师 中山大学附属第六医院 肾内科 更多»

什么是阵发性睡眠性血红蛋白尿

是一个血液病指的是，基因的缺陷使红细胞在结构上存在缺陷。因此当睡眠的时候血液轻度变为酸性，就崩解了溶解了出现红细胞的崩解。因此使尿液里出现大量的血红蛋白，表现为潜血阳性，就像酱油一样，这不是肾脏病的问题，是血液病的问题，是血液系统的疾病。如果经常出现睡眠性的阵发性的血红蛋白尿，是要看血液科的，要做血液方面的检查。比如酸的试验、糖水试验，还有自身的抗体就是抗球蛋白抗体，甚至要做基本的检查，是不是存在红细胞结构的异常。比如球形红细胞增多症以及镰刀样的红细胞等，谈到这个问题。尽管可以表现为尿液颜色的改变，尿常规中会出现潜血的阳性，但并不是肾脏病，是其他血液系统疾病。

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: 张元飞 副主任医师 马鞍山市中心医院 泌尿外科 更多»

阵发性睡眠性血红蛋白尿怎么治

阵发性睡眠性血红蛋白尿时可能发生溶血反应，因此需要使用糖皮质激素类药物进行控制。此外，一些患者可能患有全血细胞的逐渐减少，因此也可以用雄激素药物治疗，该药物可以刺激造血细胞的产生。治疗主要以药物治疗为主，可有效缓解症状，能够治愈的方法是异基因造血干细胞移植。

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: 王雪颖 主任医师 锦州市中心医院 泌尿外科 更多»

阵发性睡眠性血红蛋白尿诊断标准

阵发性睡眠性血红蛋白尿诊断的标准，通常是需要根据病史以及临床的表现，或者是实验室的检查来诊断的，也要看患者是否有与睡眠有关以及间接发作的慢性血管内溶血以及血红蛋白尿的症状等，或者是在做实验室检查的时候是否出现了不同程度的贫血现象以及骨髓相增生活跃等，根据检查的结果，可以在医生的指导下对症性的治疗，不要耽误病情，避免导致严重的后果，治疗的同时患者也要调整好心情，不要过度的压抑，避免对病情的恢复是不利的。

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