阵发性睡眠性血红蛋白尿症的病因
PNH的病因为造血干细胞上磷脂酰肌醇聚糖A(PIG-A)基因发生体细胞突变,包括缺失插入、点突变及移码突变等多种类型,使血细胞膜表面糖化磷脂酰肌醇(GPI)锚合成障碍,造成血细胞表面GPI锚连蛋白缺失,导致细胞对补体攻击敏感而破坏溶解。
PNH的病因为造血干细胞上磷脂酰肌醇聚糖A(PIG-A)基因发生体细胞突变,包括缺失插入、点突变及移码突变等多种类型,使血细胞膜表面糖化磷脂酰肌醇(GPI)锚合成障碍,造成血细胞表面GPI锚连蛋白缺失,导致细胞对补体攻击敏感而破坏溶解。