巴特综合征

治疗原则

巴特综合征的治疗以控制症状、避免严重并发症为主要目的。医生会针对不同亚型患者的水和电解质的紊乱情况给予替代治疗，纠正其内环境的紊乱，缓解症状，减缓肾功能恶化，维持其生长发育的要求以及提高生活质量。中医或有一定治疗效果，但需在专业中医医师指导下进行。

药物治疗

1、新生儿型巴特综合征治疗

持续生理盐水灌注以纠正水和电解质紊乱，生后4-6周可开始应用前列腺素合成酶抑制剂、吲哚美辛治疗。对于发育迟缓的患儿，可使用生长激素（GH）治疗，需在医生指导下使用。

2、经典型巴特综合征治疗

口服氯化钾以纠正低血钾，吲哚美辛或者布洛芬口服，同时需要密切治疗与控制，防止肾功能缓慢恶化。

3、变异型巴特综合征治疗

予氯化镁口服治疗，一般不需要补充钾或者给予前列腺素抑制剂。

4、

其他治疗

（1）伴有音感神经性耳聋者，使用吲哚美辛无效，可试用布洛芬。

（2）伴低钙血症证，可以用氢氯噻嗪及维生素D3治疗低钙血症。

（3）代谢性碱中毒的患儿可使用盐酸精氨酸纠正。

手术治疗

本病一般不通过手术方式治疗。

中医治疗

此疾病依照临床表现在中医属于“消渴”范畴，中医药对于此病的主要治疗手段为药物治疗，临床可根据具体情况选择合适的治疗方式，并配合饮食调节综合调治。以下治疗方式需在专业中医医师指导下进行：

1、上消-肺热津伤证

①症状：口渴而饮水多，口舌干燥，尿频量多，烦热多汗，舌边尖红，苔薄黄，脉洪数。

②治法：清热润肺，生津止渴。

③方药：消渴方加减。

2、中消

（1）胃热炽盛证

①症状：多食易饥，口渴，尿多，形体消瘦，大便干燥，苔黄，脉滑实有力。

②治法：清胃泻火，养阴增液。

③方药：玉女煎加减。

（2）气阴亏虚证

①症状：口渴引饮，便溏，能食或饮食减少，精神不振，四肢乏力，体瘦，舌质淡红，苔白而干，脉弱。

②治法：益气健脾，生津止渴。

③方药：七味白术散加减。

3、下消

（1）肾阴亏虚证

①症状：尿频量多，浑浊入脂，或尿甜，腰膝酸软，乏力，头晕耳鸣，口干唇燥，皮肤干燥，瘙痒，舌红苔少，脉细数。

②治法：滋阴固肾。

③方药：六味地黄丸加减。

（2）阴阳两虚证

①症状：小便频数，浑浊如膏，甚至一饮一溲，面容憔悴，耳轮干枯，腰膝酸软，四肢欠温，畏寒肢冷，阳痿或月经不调，舌苔淡白而干，脉沉细无力。

②治法：滋阴温阳，补肾固摄。

③方药：金贵肾气丸加减。