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膜增生性肾小球肾炎

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膜增生性肾小球肾炎的症状

膜增生性肾小球肾炎50%的患者表现为肾病综合征,30%的患者表现为无症状性蛋白尿,常伴有反复发作的镜下血尿或肉眼血尿。20%~30%的患者表现为急性肾炎综合征。高血压,贫血及肾功能损害常见,常呈持续进行性进展。75%的患者有持续性低补体血症。

典型症状

1、大量蛋白尿

在正常生理情况下,肾小球滤过膜具有分子屏障及电荷屏障作用,这些屏障作用受损致使原尿中蛋白含量增多,当原尿中蛋白含量超过肾小管的重吸收能力时,蛋白从尿中丢失,形成大量蛋白尿。

2、低蛋白血症

尿液中丢失大量人血白蛋白,同时,蛋白质分解代谢增加,导致低蛋白血症。而消化道黏膜水肿导致食欲减退,蛋白摄入不足,进一步加重低蛋白血症。长期大量的蛋白丢失会导致患者营养不良和生长发育迟缓。

3、水肿

低白蛋白血症引起血浆胶体渗透压下降,水分从血管腔进入组织间隙,是引起水肿的重要原因。此外,部分患者有效循环血容量不足,肾素-血管紧张素-醛固酮系统激活和抗利尿激素分泌增加,可增加肾小管对钠的重吸收,进一步加重水肿。

4、高脂血症

患者表现为高胆固醇血症和(或)高甘油三酯血症,并可伴有低密度脂蛋白(LDL)、极低密度脂蛋白(VLDL)及脂蛋白的升高,高密度脂蛋白(HDL)正常或降低。高脂血症发生的主要原因是肝脏脂蛋白合成的增加和外周组织利用及分解减少。

伴随症状

1、常伴血尿、高血压及肾功能损害。

2、常伴有持续性低补体血症。病情发展

肾功能损害、高血压及贫血出现早,病情多持续进展。

并发症

1、感染

为常见并发症,与蛋白质营养不良、免疫功能紊乱及应用糖皮质激素治疗有关。常见感染部位为呼吸道、泌尿道及皮肤等。感染是导致本病复发和疗效不佳的主要原因,应予以高度重视。

2、血栓和栓塞

以肾静脉血栓最为常见,发生率10%~50%,其中3/4病例因慢性形成,临床无症状;此外,肺血管、下肢静脉、下腔静脉、冠状血管和脑血管血栓或栓塞并不少见,是直接影响本病治疗效果和预后的重要原因,应予以高度重视。

3、急性肾损伤

因有效血容量不足而致肾血流量下降,可诱发肾前性氮质血症。经扩容、利尿后可恢复。少数病例可出现急性肾损伤,表现为少尿或无尿,扩容利尿无效。肾活检病理检查显示肾小球病变轻微,肾间质弥漫重度水肿,肾小管可为正常或部分细胞变性、坏死,肾小管腔内有大量蛋白管型。

4、蛋白质及脂肪代谢紊乱

长期低蛋白血症可导致营养不良、小儿生长发育迟缓;免疫球蛋白减少造成机体免疫力低下,易致感染;金属结合蛋白丢失可使微量元素(铁、铜、锌等)缺乏;内分泌激素结合蛋白不足可诱发内分泌紊乱;药物结合蛋白减少可能影响某些药物的药代动力学(使血浆游离药物浓度增加、排泄加速),影响药物疗效。高脂血症增加血液黏稠度,促进血栓、栓塞并发症的发生,还将增加心血管系统并发症的发生风险,并可促进肾小球硬化和肾小管-间质病变的发生,促进肾脏病变的慢性进展。

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