肾髓质囊性病

治疗原则

本病尚无有效的治疗方法，治疗以对症为主。MSK需防治肾脏并发症和维持肾功能，无症状或无合并症者，一般无需治疗，但每年需复查尿钙及尿菌。MCD需保护肾功能，延缓肾衰竭。

一般治疗

1、髓质海绵肾患者多饮水增加尿量，防止更多的钙盐在集合管和肾盂中沉积。

2、注意饮食限盐，低蛋白饮食。

3、髓质囊性病在多尿失盐时及时补充相应的的电解质和水，以防脱水和严重的低钠血症；有低钾血症者应补钾；发生酸中毒应给予纠正。

药物治疗

1、抗菌药物

对有尿路感染者，可选择适当的抗生素进行抗感染治疗；对于反复尿路感染者，尤其是女性，一般主张小剂量抗菌药物抑菌治疗。

2、噻嗪类利尿剂

对于有高钙尿症者，可口服噻嗪类利尿剂用以降低尿钙，如氢氯噻嗪。

3、磷酸盐

对于伴含钙结石而尿钙排出正常患者，可口服磷酸盐治疗。

4、其他

对有肾结石的患者，可服用合理的排石药物，促进结石排出。

手术治疗

1、部分或单侧肾切除

对单侧肾脏长期出血或感染不能控制，肾结石严重的MSK患者，可慎重考虑部分或单侧肾切除。

2、肾移植

MCD肾衰竭者可酌情选择肾移植。

其他治疗

MCD肾衰竭可选用透析。