肾性氨基酸尿

肾性氨基酸尿可分为两类，遗传性肾性氨基酸尿多为常染色体隐性遗传病，获得性肾性氨基酸尿可由感染、药物中毒等引发。具体发病机制尚未完全认识清楚。

基本病因

1、对特定氨基酸的近端小管转运子缺陷。

2、肾小管侧膜的转运子缺陷，导致特定氨基酸或氨基酸族倒流至管腔。

3、管腔膜或侧膜存在原发性缺损，转运因子虽然完整但膜的其他部分不完整，在这种情况下，氨基酸的摄入和排出正常但存在逆向弥散。

4、当一种氨基酸通过其转运系统，其它氨基酸应用其相同的载体而缺乏足够的通道时，可导致氨基酸排出增加。

5、当一种氨基酸的滤过负荷超过小管转运能力时，也可导致氨基酸尿。

6、若代谢终产物在近端肾小管细胞蓄积，也可减少氨基酸重吸收。

危险因素

1、家族内有成员得过本病的，发生疾病的风险较大。

2、长期尿路感染的患者，发生本病的风险较大。

3、长期使用马兜铃类中药的患者，发生本病的风险较大。