先天性肠闭锁

诊断

医生根据新生儿期持续性呕吐、进行性腹胀以及无正常胎粪排出，可初步诊断为肠闭锁。仍需进一步做腹部X线立位平片、钡餐造影以明确诊断和鉴别诊断。在诊断过程中，医生需要排除先天性肠旋转不良、先天性肥厚性幽门狭窄、先天性巨结肠、环状胰腺等疾病。

鉴别诊断

1、先天性肠旋转不良

是指因胚胎时期肠道在发育过程中，以肠系膜上动脉为轴心的旋转运动不完全或异常，导致肠道位置变异及肠系膜附着不全而引起的十二指肠的不完全性梗阻。有时伴有中肠扭转，则为完全性肠梗阻。其症状和腹部X线立位平片显示与十二指肠闭锁类似。钡剂灌肠检查可相鉴别。

2、先天性肥厚性幽门狭窄

是指幽门环形肌肥厚，导致幽门狭窄，出现幽门梗阻的症状。本病患儿出生后2～3周开始有呕吐，进行性加剧，呕吐物多不含胆汁，右上腹可扪及肿块。X线钡餐显示幽门管线条状狭窄。B超有助于诊断。

3、先天性巨结肠

是指由于直肠或结肠远端肠管神经节细胞缺如，导致肠管持续性痉挛，粪便淤滞在近端结肠，使该肠管肥厚、扩张。本病患儿多在出生后36～48小时内无胎粪排出，以后即有顽固性便秘和腹胀，但呕吐症状不多见，常伴有营养不良、贫血，钡剂灌肠可相鉴别。

4、环状胰腺

胰腺组织呈环状或钳状围绕并压迫十二指肠第二肠段，或胰腺组织长入十二指肠壁内，与肠壁各层相互交织，造成十二指肠阻塞，可出现完全或不完全性肠梗阻。症状与十二指肠狭窄相似，但本病多有正常胎粪排出，钡剂灌肠显示结肠形态正常，胃幽门管和十二指肠球部扩张、降部呈线状狭窄。多数鉴别困难，需经手术确诊。

1、依据病理分类

（1）闭锁Ⅰ型：肠管保持正常的连续性，仅肠腔内有一个或多个隔膜使肠腔完全闭锁。

（2）闭锁Ⅱ型：闭锁两端均为盲端，肠管中断，两肠段之间有一条纤维索带连接。

（3）闭锁Ⅲ型：盲端完全分离，无纤维索带连接，肠系膜呈V形缺损。

（4）闭锁Ⅳ型：为多发性肠闭锁，闭锁近端因梗阻扩大，闭锁远端萎缩细小，腔内无气体。

2、依据肠闭锁发生的部位分类

（1）十二指肠闭锁：发生在十二指肠的肠闭锁，是造成先天性十二指肠梗阻的主要原因，约50%的患儿为早产儿或低体重儿，50%伴发其他畸形，死亡率比较高。以闭锁Ⅰ