全部导航

手术库
检查库
内科
呼吸内科 心血管内科 神经内科 消化内科 内分泌科 风湿免疫科 肾内科 风湿免疫科 普内科
外科
神经外科 心胸外科 乳腺外科 泌尿外科 肝胆外科 胃肠外科 肛肠外科 胃肠外科 骨外科 外伤科 整形烧伤科 普外科
男女老幼
妇产科 妇科 产科 男科 儿科 小儿科 新生儿科 生殖健康 整形美容科
皮肤性病科
皮肤病科 性病科
五官科
眼科 耳鼻咽喉科 口腔科
精神心理科
精神病科 心理咨询科 成瘾医学科
肿瘤科 感染科 肝病科 急诊科 中医科 体检保健科 营养科 疼痛专科 非临床科室

枫糖尿病

您的位置: 首页 > 找疾病 > 消化内科 > 枫糖尿病 > 概述页
疾病解析
枫糖尿病
发病部位:
肾及泌尿
常见病因:
挂号科室:
消化内科
检查项目:
疾病症状:
注意事项:
什么是枫糖尿病?

枫糖尿病是一种与遗传基因有关的,具体表现为支链氨基酸代谢障碍的一种常染色体隐性遗传病。本病主要是因为酶复合体中某一处的基因编码发生改变,造成α酮酸脱氢酶活性降低。根据酶活性丧失的程度,本病可分为五种类型,由于本病会引起患者大量呕吐,造成体内水间解质失衡,可导致酸中毒。

枫糖尿病的病因 «查看更多

枫糖尿病是常染色体隐性遗传病,主要因基因异常导致患者体内的支链酮酸脱氢酶复合体(BCKAD)缺陷。这种酶复合体的缺陷会引起亮氨酸、异亮氨酸、缬氨酸等支链氨基酸的代谢异常,使得大量支链氨基酸及其相应酮酸...

枫糖尿病的症状 «查看更多

本病的类型不同,其临床表现也有所差异。常见表现包括枫糖味尿、生长缓慢、发育落后、拒食、阵发性呕吐、肌张力低下等多种症状。病情严重的患者可因代谢紊乱而发生死亡,少数存活者,也可能存在智力低下、痉挛性瘫痪...

枫糖尿病的治疗 «查看更多

治疗原则本病的治疗原则为去除诱因,降低血浆亮氨酸毒性作用,纠正急性代谢紊乱,维持血浆支链氨基酸在理想范围内,保证良好的营养供给,维持生长发育的需求。主要的治疗措施为药物治疗。一般治疗控制感染等诱因,供...

糖尿病是具有一定的遗传性的,但是并不是说糖尿病100%的会遗传,这个情况的话只是说身体中有携带容易发生糖尿病的基因,这种情况到了,年龄的增长,就会出现糖尿病的概率就会增加,所以你在饮食上的话一定要控制一下,不要吃太多的糖类的食物,同时不要喝酒,避免肾脏的损伤。

观看问答
就医用药
疾病就医 更多»
锦州市中心医院 消化科

擅长: 消化道出血,消化道感染,胃十二指肠溃疡,以及肝脏胆囊...

保定市第一中医院 消化内科

擅长: 消化内科的常见疾病以及一些的疑难杂症,病毒性肝炎、肝...

南方医科大学南方医院 消化内科

擅长: 胆胰疾病和小肠疾病微创治疗(特别是胆结石、胆道肿瘤、...

广州医科大学附属中医医院 消化脾胃科

擅长: 擅长胃肠、肝胆等消化系统疾病的中、西医诊治。熟练掌握...

四川大学华西第二医院 优生学科

擅长: 遗传代谢性疾病(如粘多糖贮积症、粘脂贮积症、高雪氏病...

广州医科大学附属第三医院 消化内科

擅长: 功能性胃肠病、难治性Hp相关性胃炎、消化道出血、胆胰...

疾病专区 更多»
胃病

胃病是发生在胃部的一系列疾病统称,是生活中最常见的疾病种类。胃病给患者带来影响可轻可重,有部分患者仅会在饮食不当、身体素质较差、休息不良的时候表现出胃...

富贵病

富贵病原本是一种俗称,但是现代医学发现,这些富贵病具有某些相同的特质,因此这种疾病也逐渐被划分为现代疾病的范围内,其正规的医疗名称为现代文明病。社会发...

腹泻

腹泻是一种常见的临床症状,是指患者排便次数过多、粪便质量较差的临床表现。一般情况下,患者每日排便超过三次,每日排便量超过200克即可视为腹泻。在人体体...