先天性食管闭锁

诊断

凡新生儿有口吐白沫、生后每次喂奶均发生呕吐或呛咳、青紫等现象，再加以母亲有羊水过多史或伴发其他先天畸形，即应考虑有先天性食管闭锁可能，结合影像学检查可确诊。诊断过程中，医生需排除先天性食管狭窄、食管蹼、短食管和胸胃、贲门失弛缓症等疾病。

鉴别诊断

1、先天性食管狭窄

可单发或多段狭窄，严重狭窄者生后不久即可有吞咽困难，咽下后呕吐及呛咳，轻症可无症状。试验性置入胃管，有阻力或置入困难。经胃管注入少量碘油行食管造影，可显示狭窄段，其上方食管轻度扩张。食管镜检查可见狭窄段。轻症可行食管环形扩张术，重者需将狭窄段切除，行食管成型术。

2、食管蹼

极罕见，由于食管形成时，空化不全，形成中间有孔道的、沿食管内壁的横膈膜。表现为吞咽缓慢，反复发生呕吐及呛咳。X线食管造影可见膈膜凸入食管腔内，蹼上方食管略扩张，呈漏斗形。食管镜检查可见蹼如隔状，中间有环形狭窄孔。治疗可行狭窄孔扩张术。

3、短食管和胸胃

食管随着胸腔的发育不断增长，胃也逐渐下移，如发育障碍，贲门及部分胃可被以后形成的横膈固定于胸部，使食管长度缩短。食管也可发生进行性纤维性变，逐渐缩窄变细，多于新生儿期发病。表现为吞咽困难，食后呕吐。食管钡餐造影显示贲门位于膈肌以上，位置不变、食管不能达到膈肌、食管和胃交接处在第7、8胸椎处。食管镜可见上端轻度扩张，也可有食管炎表现，胃黏膜皱襞在膈肌上方出现。可采用体位（半坐位）疗法，有狭窄者行扩张疗法，无效者需行狭窄段切除。

4、贲门失弛缓症

由于食管下段及贲门的肌间神经节细胞缺如或退变，导致弛张功能不全，引起反复呕吐。在新生儿期并非罕见。生后数月内出现呕吐，逐渐加重，但一般状况好，严重者可引起肺炎及营养不良。食管造影可见食管下段及贲门明显狭窄，上段极度扩张，呈漏斗状。可采用体位治疗（半坐位），严重者行食管扩张手术治疗。

先天性食管闭锁通常采用Gross五型分类法。

1、Ⅰ型

食管上端闭锁、下端闭锁，食管与气管间无瘘管，约占6%。

2、Ⅱ型

食管上端闭锁与气管间形成瘘管，下端闭锁，约占2%。

3、Ⅲ型

食管上端闭锁，下端与气管相通形成瘘管，此型临床最常见，约占85%；对于食管两盲端间距离＞2cm为Ⅲa型，食管两盲端间距离＜2cm为Ⅲb型。

4、Ⅳ型

食管上、下端闭锁且均与气管相通形成瘘管，约占1%。

5、Ⅴ型

食管无闭锁，但有气管食管瘘，形成H型瘘管，约占6%。