先天性食管闭锁

治疗原则

先天性食管闭锁早期诊断是治疗成功的关键，手术治疗是唯一的治疗方法。医生会根据病理类型、患儿全身情况、伴发畸形等选择术式。

一般治疗

1、改善患儿的一般情况，如保暖、给氧、禁食、咽部及食管上段盲端持续或间断负压吸引。

2、保持患儿侧卧位或半卧位，头部抬高30°-40°，及时清除口腔分泌液以防窒息。

3、静脉输液矫正脱水及酸中毒。

4、应用抗生素控制肺部感染。

5、静脉营养，补充维生素K、维生素C等。

手术治疗

1、手术时机、手术方式

一般在出生后24-72小时行手术治疗。医生会根据患儿的一般状况，制定个体化手术方案，分为即刻修复、延期手术和分期修复不同的手术方法，主要术式包括食管端端吻合术、食管重建术等。

2、手术路径

（1）开放式手术：一般选择胸膜外入路，对肺功能的影响较小，术后恢复较快。

（2）胸腔镜手术：可以缩短术后恢复时间和减少术后疼痛、术后胸廓畸形的发生率，但需要手术医生有丰富的专科经验和良好的腔镜技术。胸腔镜手术需要注意术中高碳酸血症和酸中毒的发生。

3、术后并发症

（1）吻合口狭窄：往往在术后第3-4周随访时发现，轻度狭窄不予扩张，依靠食物进行被动扩张；狭窄明显，有吞咽困难和反复呼吸道感染，医生会采用食管探条，在胃镜辅助下进行食管扩张。

（2）胃食管反流：是由于食管动力学异常的存在。轻度食管炎采用奥美拉唑。反流引起的反复误吸、多次肺炎、营养不能维持的患儿应早期应用胃底折叠术（Nissen或Thal术）。

（3）食管气管瘘复发：是严重的并发症，确诊需要通过支气管镜或胃镜下证实。再次手术是唯一彻底解决的途径。

（4）气管软化：是术后发生呼吸困难，甚至不能撤离呼吸机的主要原因，诊断需使用气管镜，发现气管口径为半圆形或椭圆形。治疗方法采用主动脉弓悬吊术。