先天性食管狭窄

治疗原则

先天性食管狭窄是由于先天食管壁结构异常导致的食管内在性狭窄，患者常出现呕吐、吞咽困难、营养不良及发育迟缓，但经积极治疗后预后较好。治疗原则以缓解食管狭窄引起的症状和保护胃食管、抗食管反流为主，分为保守治疗和手术治疗。急性期治疗

1、若患者因食物反流造成误吸的情况严重，如气管阻塞窒息，进而出现不同程度的发绀，应立即送往医院进行抢救，以免因缺氧导致患者死亡或对其大脑造成不可逆的损害。

2、若患者因严重肺部感染引起发热，应立即作降温处理，可采取温水擦浴等物理降温方式，也可在医生指导下应用降温药物，如对乙酰氨基酚（≥3个月小儿）或布洛芬（≥6个月小儿）。

一般治疗

1、注意休息，减少患者的体力消耗。

2、注意患者的营养摄入，若患者进食难度较大，应采取静脉输液方式补充所需营养物质。

药物治疗

1、抑酸剂

抑酸剂类药物可以中和胃酸，用以缓解或预防因为胃酸过多所引起的心口灼热感、胃胀气或消化不良的症状。针对该病，抑酸剂主要治疗进食后引起的食物反流症状。

（1）常用药物：甲氰米胍。

（2）使用方法：抑酸剂类药品形式有注射液、胶囊剂、片剂。使用抑酸剂可直接口服用药，也可静脉或肌肉注射给药。

（3）注意事项：抑酸剂一般建议于饭后一小时内服用；胶囊剂不能把胶囊掰开服用；咀嚼片必须嚼碎后再行吞服；抑酸剂会影响许多药品的吸收，可能造成与抑酸剂一同使用的药品药效下降，故应先服用其它药品，于两小时后再服用抑酸剂类药物。

（4）不良反应：服用含镁抑酸剂可能造成腹泻，含铝抑酸剂则可能造成便秘。

2、止吐剂

止吐剂类药物的主要作用是减轻该病患者进食后呕吐的症状。

（1）常用药物：多潘立酮。

（2）使用方法：止吐剂类药品形式有注射液、胶囊剂、片剂、栓剂。使用止吐剂根据药品形式的不同可直接口服用药，也可静脉或肌肉注射给药或是直肠给药。

（3）注意事项：对年龄较小的患者应慎用止吐剂。

（4）不良反应：部分止吐剂类药物有精神神经系统方面的不良症状，应用后可能导致患者嗜睡、头晕、烦躁等。如不良反应严重应立即与医生联系作相应治疗以免后遗症的发生。

手术治疗

1、胃造瘘术

对于不能进食、营养情况不佳的患者，可先行胃造瘘术。

（1）手术过程：手术开始时会在手术区域皮肤行常规消毒，之后从左上腹部作纵行切口，逐层切开腹壁，进腹。于胃前壁近幽门部选择造瘘口处，先作一荷包缝线，在其中央切开胃壁各层，吸净胃内容物，插入透明胶管后，将荷包缝线结扎。之后在导管周围再作一道荷包缝合并使胃壁翻入，使导管沿胃壁纵轴贴在胃壁上，再加作一层浆肌层间断缝合。最后在切口左侧另作一小口引出导管，并固定于腹壁。逐层缝合切口，用无菌纱布覆盖固定。

（2）注意事项：胃造瘘术术前应禁食8小时；术后家属应密切关注造瘘口情况，有无红肿、感染现象，如有异常立即与医务人员联系。

（3）禁忌症：胃造瘘术创伤小，一般都能耐受，但有先天性心脏病及严重心肺功能不全的患者应视为相对禁忌，具体手术措施应咨询医生后再作进一步决定。

2、食管扩张术

食管扩张术适用于大多数早期先天性食管狭窄的患者，特别是肌纤维增厚和膜状蹼导致的食管狭窄患者，扩张治疗效果更好。食管扩张需在胃镜的辅助下完成，扩张方法包括气囊扩张和食管探条扩张。

（1）手术过程：首先嘱患者取左侧卧位，双腿屈曲，头垫低枕，松开衣服，摆好体位进行全身麻醉。其次医生根据患者具体情况选择不同方法进行扩张。对于探条扩张法需先在内镜下找到狭窄部位，将导丝经活检孔道插至狭窄部位的远端，明确狭窄部位后退出内镜保留导丝，沿导丝缓慢推进扩张探条，直至通过狭窄部位，依次增加探条的直径，逐渐扩张狭窄部位。扩张完毕后，将探条和导丝退出，观察有无活动性出血或穿孔。2-3周后可再次扩张。球囊扩张法在找到狭窄部位后，则先将导丝经活检孔道插入注水管，注入造影剂来观察狭窄部位的大小、形态和长度。之后将导丝置入狭窄部，使球囊中部位于狭窄最窄的部位，用压力泵缓慢注入造影剂或无菌生理盐水，持续扩张2-5分钟，重复扩张2-3次。

（2）注意事项：为适应手术后变化，术前家属在护士的指导下应协助患者进行相应锻炼，如练习在床上排尿便，练习正确的咳嗽和咳痰方法；家属应在手术前1-2天开始给患者进流质饮食，若为胃镜下治疗，则术前需禁食水6-8小时；对于合并营养不良的患者，应在手术前对营养不良予以纠正，争取达到正氮平衡状态。

（3）禁忌症：患有严重精神疾病的患者和心肺功能不全的患者都应视为该手术的相对禁忌。

3、手术切除病变食管

对于已行扩张4-6次后仍无明显效果的患者，建议手术切除治疗。

（1）手术过程：大部分先天性食管狭窄患者可经胸手术切除病变食管；如狭窄部分位于腹部食管，可经腹手术；一些患者还可通过胸腔镜或腹腔镜完成手术；经胸切除手术的患者，狭窄在中段食管，经右胸腔手术；狭窄位于食管下段，经左胸腔手术。患者食管暴露后，经口插人气囊导管，越过狭窄部位后，膨胀气囊并向上拉提，确定狭窄下端并切断。随后将气囊导管从下向上插入食管，类似上述方法确定狭窄上端并切断。对于环形肌切除术，首先仍可由气囊管上下拉动确定狭窄区域，随后切开狭窄上下端肌层至黏膜层，用尖利剪刀或电刀将肌层环形切除，切除后的近远端肌层用可吸收线间断横縫，关闭肌层缺损。

（2）术前准备：先天性食管狭窄造成营养不良患者，术前家属应先联系护士帮助患者纠正营养不良，如全肠外营养或经鼻、胃造口肠内营养。

（3）术后可能发生的并发症：医源性食管穿孔、食管狭窄部分切除并重建后引起的吻合口瘘，或反流性食管炎。凡发生上述并发症，家属应立即与医生联系作相关治疗。

其他治疗

近年来，有报道通过内镜治疗膜状蹼引起的食管狭窄。