永存动脉干的病因
本病是因动脉干间隔发育发生障碍，使原始动脉干未能分隔成升主动脉和肺动脉，而形成永存动脉干，同时接受左心室和右心室的血液。由于动脉干间隔连于圆锥间隔，并参与室间隔的形成，故这类畸形常伴有较大的室间隔缺损。导致这一过程的病因尚不明确，但约有12%～35%的永存动脉干患儿伴有染色体22q11的缺失，该染色体缺失还可出现右位主动脉弓和主动脉弓分支异常，很多还具有DiGeorge综合征、腭-心-面综合征或椎干畸形-面综合征的临床表现。
相关解析
永存动脉干是二尖瓣发育不良导致的。永存动脉干是一种罕见的先天性心脏畸，只有一条主干来自心脏，供应冠状动脉、肺循环和全身循环。大多数病例有室间隔缺损，并有一个半月瓣。事实上圆锥隔膜是完全没有的。一个半月瓣可能有两个，三个，四个或更多的小叶，在这种情况下，主动脉瓣和肺动脉瓣在形式上是分离的。
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