永存动脉干

诊断

医生一般根据患儿出生后即有发绀、呼吸急促、生长迟缓、反复的呼吸道感染等充血性心力衰竭的症状，结合相关体征和超声心动图检查可作出诊断。必要时可行多层螺旋计算机断层扫描心血管造影检查和右心导管及造影检查，以便进一步明确诊断。

鉴别诊断

1、法洛氏四联症

尽管存在宽大的主动脉骑跨于中断的室间隔之上，但法洛氏四联症仍存在内径变小的肺动脉与心底相连，并且有两组半月瓣，重症法洛氏四联症肺动脉发育极细，产前超声仅发现一根大动脉时，诊断较为困难，还是应仔细探查有无右流及肺动脉与心底相连接，或于动脉总干上寻找肺动脉分支予以鉴别。

2、肺动脉闭锁

肺动脉闭锁伴室间隔缺损虽有主动脉骑跨和只有一组动脉瓣，但在大动脉短轴切面或三血管切面仍可见内径正常的肺动脉分支，动脉导管内有反向血流，室间隔缺损处为右向左分流。以此可在超声上与永存动脉干相区别。

3、升主动脉闭锁

主动脉闭锁后左、右心室只有一个出口，且动脉内径增宽易误认为永存动脉干，但主动脉闭锁后左右心室比例明显失调，左室变小，而永存动脉干在胎儿期血流动力学可不受影响，四腔比例可基本正常。仔细探查还可发现肺动脉起自右室前壁基底部，与动脉导管弓相连接。

1949年Collett和Edwards根据肺动脉起源不同将永存动脉干分为4型，这种分类法尽管有所帮助，但不能完全解释所有解剖变异。1965年Van Praagh夫妇提出了改良分类法，该分类法废弃了原来分类法中的汉型或有些书称之为假性动脉干，因为这种畸形更确切地应称为室间隔缺损、肺动脉闭锁伴侧支血管。

1、Collett和 Edwards根据肺动脉起源不同将永存动脉干分为4型

（1）I型（47%）

左、右肺动脉通过一个共同的肺动脉干起于动脉干近端。

（2）Ⅱ型（29%）

左、右肺动脉起于肺动脉干后壁。

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