淀粉样变心肌病

诊断

医生一般根据患者的病史和临床表现，结合多种检查措施来诊断。必要时，还可行组织活检，以帮助明确诊断。明确病因并确认心肌中淀粉样蛋白的存在是诊断的重点。

鉴别诊断

1、扩张型心肌病

心脏明显扩大，有左心衰竭表现，无心肌淀粉样变性的心外病征。超声心动图示左心室内径增大，室间隔、左心室后壁变薄。

2、肥厚型心肌病

心尖搏动明显，可呈拾举性，心音增强，各瓣膜听诊区可闻及粗糙喷射性收缩中晚期杂音，下蹲减轻。心电图示左心室肥厚，右胸导联R波增高。超声心动图示非对称型心肌肥厚，尤以室间隔基部明显。

3、其他限制型心肌病

无心肌淀粉样变的心外病征。超声心动图示心内膜增厚，反光增强。常见病因有嗜酸性粒细胞增多症、心内膜弹力纤维增生症等。

按其病因主要分为五种类型：

1、原发性

原发性淀粉样变心肌病是最常见的临床类型。主要为免疫球蛋白轻链沉积引起，浆细胞持续产生κ/λ链，少数伴发于多发性骨髓瘤。主要累及心脏、舌、胃肠道、肌肉、肌腱和皮肤。血清M蛋白、尿液中轻链（κ/λ）增高。

2、遗传性

遗传性淀粉样变心肌病是第二大常见类型，患者多为40岁以后发病。为常染色体显性遗传病，主要由突变的甲状腺素转运蛋白（TTR）沉积引起。常累及心脏（尤其是传导系统）、肾、神经等。

3、老年性

主要为野生型TTR沉积引起。多见于80岁以上人群，主要累及心房，病程