完全性大动脉转位

医生会结合病史、症状、体征以及心电图、胸部X线检查、超声心动图、心导管检查及造影等结果综合分析，排除其他先天性心脏病，最终确诊本病。

诊断依据

1、病史

出生后即青紫，发绀，呼吸急促或困难，吸入纯氧无变化。

2、体格检查

刚出生后心脏大小正常，此后两心室迅速增大，心率增快，心音增强，心搏出量增加，根据合并病的不同伴有不同杂音。

3、影像学等辅助检查

（1）心电图检查：电轴右偏，右心室肥大。

（2）胸部X线检查：心脏外形呈椭圆形，向两侧扩大。后前位可见肺动脉段稍凹陷，胸腺影正常大小，大血管影较窄。侧位见两心室均扩大，主动脉与肺动脉并列，大血管影增宽。

（3）超声心动图检查：二尖瓣和三尖瓣位置多正常。二尖瓣与肺动脉的后缘相接，室间隔与其前缘相接。主动脉位于正中，肺动脉偏左，在同一探区可同时见到两根大血管。肺动脉瓣比主动脉瓣开放早而关闭晚，与正常时相反。还可以观察到合并畸形如室间隔缺损等。

（4）心导管检查及造影：显示右心高压，导管可由右心室直接进入主动脉，但不能进入肺动脉。造影剂通过导管注入右心室，很快充盈主动脉，但肺动脉不显影或晚期显影。

鉴别诊断

法洛四联症：二者都是常见的先天性心脏病。法洛四联症的病变包括肺动脉口狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚。本病的病变是主、肺动脉位置颠倒。法洛四联症新生儿青紫多不明显或较轻，患儿剧烈哭闹时可有缺氧发作，心脏不扩大或稍大，肺野清晰。本病主要表现为出生后短期内即青紫、呼吸困难，出生后不久心脏就扩大，肺门和肺野血管影增多。二者可通过影像学检查鉴别。

根据是否合并畸形以及合并畸形的部位，可分为四型。

1、Ⅰ型

室间隔完整，最常见。

2、Ⅱ型

室间隔完整伴左室流出道狭窄。

3、Ⅲ型

伴大型室间隔缺损或单心室，或动脉导管未闭，

4、Ⅳ型

伴大型室间隔缺损和左室流出道狭窄。