大多数在出生后即出现青紫,吸氧后不能改善,充血性心力衰竭逐渐加重。根据体循环和肺循环血液混合程度的不同有不同程度的症状。
典型症状
本病患儿出生后的临床症状取决于体循环和肺循环的血液混合程度。
1、不合并其他畸形时,体循环和肺循环的血液不互通,出生后即青紫、严重发绀,呼吸困难,甚至昏厥,迅速缺氧和心力衰竭,只能存活数天。
2、心房内分流很小,动脉导管自然关闭,出生后即严重青紫、呼吸急促、吸入纯氧无变化。
3、心房内分流大,同时伴有动脉导管未闭或室间隔缺损,则青紫较轻,发绀不明显。
4、合并大型室间隔缺损和左室流出道狭窄时,肺血流减少,低氧血症、心力衰竭症状较轻。
5、合并大型动脉导管未闭、主动脉缩窄或离断时,下肢青紫比颜面及上肢轻。
伴随症状
患儿可伴有哭闹、不安、拒绝喂养等症状。
并发症
1、心力衰竭
血液的分流和交换混合是患儿生存的重要基础,但心房内分流大时,可出现充血性心力衰竭。临床表现为心率快、呼吸急促、肝脏增大。合并大型室间隔缺损时,出生2周~4周就可出现心力衰竭症状。
2、肺动脉高压
血液的分流和交换混合是患儿生存的重要基础,但过多的分流会加重肺循环负担,导致早期肺动脉高压。
完全性大动脉转位的患者在出生后就会有发绀、气急,充血性心力衰竭等表现。如果完全性大动脉转位不合并其他畸形,孩子在出生后就会发生严重的发绀、呼吸困难、昏厥的情况。如果完全性大动脉转位合并其他畸形,孩子就会出现青紫的情况,而且这种青紫一般是全身性的。
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