完全性大动脉转位

治疗原则

本病一旦确诊，应尽快行根治性手术，否则易于夭折。有严重缺氧的患儿，可通过用药保持动脉导管未闭，增加血液交通。

对症治疗

1、严重缺氧

可静脉滴注前列腺素E1或前列腺素E2，以保持动脉导管不关闭，增加体循环和肺循环的血液交通，改善缺氧。

2、代谢性酸中毒

可静脉注射碳酸氢钠，中和过多的酸。

手术治疗

完全性大动脉转位的手术方式取决于所伴合并症。

1、完全性大动脉转位伴室间隔完整，尽早进行大动脉转换术，最佳手术时间是出生后1周-2周，最迟不超过1个月。手术在体外循环的条件下进行。先行肺动脉环缩和体肺分流术，隔天行超声检查心功能，左心功能锻炼效果满意后，再行大动脉转位术。最终纠正主、肺动脉的位置关系。

2、完全性大动脉转位伴室间隔缺损但无左室流出道梗阻，在出生后1个月内进行大动脉转换术和室间隔缺损修补术。

3、完全性大动脉转位伴室间隔缺损、肺动脉口梗阻并有严重低氧血症，可以先行体-肺动脉分流，1岁-2岁后再行心外管道术。

4、体、肺循环间交通小的新生儿应迅速进行球囊房隔造口术。

5、伴大型室间隔缺损、早期发生难治性心力衰竭者可做肺动脉环束术。

6、室间隔完整型大动脉错位患儿年龄大于2周后，往往由于左心室心肌退化，已不能做大动脉转换术，只能选择心房内转位术。这种手术成功率可达95%以上，但远期极易导致功能性体循环心室衰竭，目前临床已较少采用。

中医治疗

本病在中医中并无特定病名和特异治疗方法，辨证多属气虚、阳虚、血虚、血瘀、痰浊等证，可采用扶正固本的方剂，如玉屏风散、参苓白术散等，提高患儿的体质和抗病能力。以上中医疗法均需在专业中医医师的指导下进行治疗，切勿自行用药。