小儿肺动脉高压

小儿肺动脉高压的病因尚未完全明确。目前了解到，小儿肺动脉高压最常与潜在的心脏或肺部疾病等相关。此外，家族性、特发性的肺动脉高压也较常见，其他原因在儿童时期很少见。

1、心脏疾病

先天性心脏病是我国小儿肺动脉高压最常见的病因，如室间隔缺损、艾森曼格综合征、房间隔缺损、肺静脉狭窄等。

2、呼吸系统疾病

如支气管肺发育不良、间质性肺疾病、急性呼吸窘迫综合征、肺炎、囊性纤维化等。

3、遗传因素

目前可以确定的遗传基因如下：

（1）BMPR2是最主要的遗传性肺动脉高压和IPAH致病基因。中国人群中BMPR2突变比例在遗传性肺动脉高压和IPAH分别为53%和15%。

（2）BMP9是最新发现的IPAH致病基因。

（3）PVOD和PCH为常染色体隐性遗传病，主要由EIF2AK4基因突变引起。

4、其他

部分肺动脉高压目前无法找到明确原因，称为特发性肺动脉高压。