小儿肺动脉高压

医生一般根据患儿临床表现，结合病史和相关检查结果来诊断。可以根据超声心动图显示定量或定性升高的右心室压力来确定肺动脉高压的推定诊断。肺动脉高压的明确诊断需要心脏导管插入，但是由于该测试是侵入性的，因此有时会推迟到考虑开始靶向肺动脉高压治疗之前。如果平均肺动脉压≥20mmHg（适用于3个月以上的儿童和婴儿，新生儿偏高），则可以诊断为肺动脉高压。

肺动脉高压的分类较为复杂，目前比较公认的分类方式如下。但这些分类系统在小儿中具有一定的局限性。

1、根据病因分类

2018年世界肺动脉高压专题讨论会（WS肺动脉高压）更新了肺动脉高压的临床分类，根据病因和机制包括五种疾病类别：

（1）动脉性肺动脉高压（PAH）

①特发性肺动脉高压。

②遗传性肺动脉高压。

③药物和毒物所致肺动脉高压。

④疾病相关肺动脉高压：包括结缔组织病相关性PAH、门脉高压相关性PAH、HIV相关PAH、先天性心脏病相关性PAH、血吸虫病相关性PAH等。

⑤PAH对钙通道阻滞剂的长期反应