三尖瓣闭锁

治疗原则

三尖瓣闭锁是先天性心脏畸形性疾病，大多数患者需在婴儿期甚至新生儿期进行减状手术，延缓继发病理改变的发生，为二期行生理矫治创造条件、赢得时间。

对症治疗

缺氧的患者，可采取以下方法治疗：

1、发作轻者取胸膝位即可缓解。

2、重者应立即吸氧，给予去氧肾上腺素或普萘洛尔，必要时也可皮下注射吗啡。

3、纠正酸中毒，给予5%碳酸氢钠静脉注射。

4、以往有缺氧发作者，可口服普萘洛尔。

5、去除引起缺氧发作的诱因，如贫血、感染，尽量保持安静。

6、经上述处理后仍不能有效控制发作者，应考虑急症外科手术修补。

药物治疗

1、增加肺动脉血流

前列腺素E1能够保持动脉导管开放，增加肺动脉血流。适用于严重发绀的患者（多为Ⅰa、Ⅱa型）行姑息手术前的治疗。

2、控制心力衰竭

肺血增多的三尖瓣闭锁患者术前可选择洋地黄类药物，利尿剂以及卡托普利等血管紧张素转化酶抑制剂来控制心力衰竭。

手术治疗

1、减状手术（姑息手术）

（1）肺血减少型TA患者（Ⅰa、Ⅰb、Ⅱa、Ⅱb、Ⅲa型）

①新生儿和小婴儿（6个月内）肺血减少型TA增加肺血首选改良布莱洛克-陶西格分流术；

②全身情况差，缺氧严重，双侧肺动脉分支细小，不能耐受体外循环手术或不适合改良布莱洛克-陶西格分流术患儿可行主动脉肺动脉Core-tex 管分流；

③大婴儿（6个月以上）及幼儿肺血减少型TA首选双间格林手术；

④若肺动脉发育差，不能行双向格林手术，先行改良布莱洛克-陶西格分流术增加肺血，促使肺动脉发育，长期随访观察，判断再行双向格林手术的时机。

（2）肺血增加型TA患者（Ⅰc、Ⅱc型）

①Ⅰc型：因为随着室间隔缺损逐渐变小，肺血将减少，可不行肺动脉环缩术，随诊观察即可。符合条件可直接行改良房坦手术。

②Ⅱc型：一经控制心力衰竭，即可行肺动脉环缩术，减轻肺病理改变，随诊观察是否有机会行改良房坦手术；合并主动脉瓣或瓣下狭窄TA患者应用达穆斯-凯-斯丹塞尔吻合术加用双向格林手术和（或）改良布莱洛克-陶西格分流术。

（3）心内阻塞TA患者

①房间阻塞患者，若跨房间隔压差大于5mmHg，需要行拉什金德手术或外科手术切开扩大房间隔。

②新生儿期室间隔缺损小于2cm2/m2，采用室间隔切开扩大术。

2、生理矫治手术（房坦或改良房坦手术）

（1）适应证

①年龄4-15岁，目前认为年龄大于2岁即可施行；

②腔静脉引流正常；

③窦性心律；

④右心房容量正常；

⑤肺动脉平均压力≤2kPa（≤15mmHg）；

⑥肺血管阻力＜4Wood单位/m2；

⑦左心室喷射指数≥0.6；

⑧二尖瓣无明显病变；

⑨肺动脉与主动脉直径比值≥0.75；

⑩过去分流术无害作用。

（2）术式

①右房-右室连接：适用于右心室流出道无狭窄，肺动脉瓣环和肺总动脉无狭窄或主动脉与上腔静脉间无空隙，不适合于右房顶部与肺动脉吻合，多为Ⅰb和Ⅰc患者。

②右房-肺动脉连接：适用于三尖瓣闭锁大血管错位或肺动脉狭窄，但左、右肺动脉发育好，如Ⅱb和Ⅲa型患者。

③全腔静脉-肺动脉吻合术：将上腔静脉离断、远端与右肺动脉吻合。而下腔静脉则通过心房内隧道或心房外管道和肺动脉分又处吻合连接。此方法简便易行，若指征合适则手术成功率较高。