ABO溶血病的临床表现有程度较轻的黄疸和贫血,无需特殊处理均可恢复,仅个别重症溶血患儿表现为中/重度贫血、黄疸、肝脾肿大明显且进行性加重,甚至发生高胆红素血症所致的脑损伤(核黄疸)。
典型症状
1、黄疸
轻症者表现为轻到中度黄疸,重症者黄疸明显。重症黄疸多于生后24小时出现,48小时黄疸加重,随之出现肝脾肿大、贫血或伴有出血。
2、溶血和贫血
溶血为进行性,一般不甚明显。随黄疸消退,贫血可能逐渐明显。轻症者出生时无或仅有轻度贫血,而出生后贫血可渐加重。中度贫血约在出生后5~8天后才较明显。重度贫血者常伴肝脾肿大。由于体内抗体存在时间较久而发生持续缓慢溶血,在出生后2~6周可发生“晚期贫血”,血红蛋白可降至50~60g/L。妊娠34周以上,出生48小时内Hb<160g/L,49小时~7天Hb<145g/L,一周后Hb<100g/L者为新生儿贫血。
并发症
1、胎儿水肿综合征
重度贫血者可并发充血性心力衰竭、水肿、腹水和胸腔积液,构成胎儿水肿综合征,大多数于出生后数小时内死亡或死于宫内。部分胎儿水肿综合征患儿并无贫血表现,但存在严重低蛋白血症,原因未明。
2、胆红素脑病
新生儿发生高非结合胆红素血症时,游离胆红素通过血脑屏障,沉积于基底神经核、丘脑、丘脑下核、顶核、脑室核、尾状核、小脑、延脑、大脑皮质及脊髓等部位,抑制脑组织对氧的利用,导致脑损伤,称胆红素脑病,以往也称为核黄疸。早期表现为肌肉松弛、吮吸反射消失和嗜睡,继而肌肉痉挛、抽搐或角弓反张。严重者多于发病数日因呼吸衰竭而死亡。重症患儿2~3个月后发生大脑瘫痪、手足抽动、耳聋及智能低下等持久性后遗症。