疾病解析
- 什么是PNH-再障综合征?
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PNH-再障综合征是指由于阵发性睡眠性血红蛋白尿转化为再生障碍性贫血的临床综合征。阵发性睡眠性血红蛋白尿是指由于造血干细胞基因突变引起的克隆性疾病,患者主要表现为溶血、全血细胞减少和血栓形成倾向,可向再生障碍性贫血转化,引起以造血干细胞损伤、骨髓脂肪化、外周血全血细胞减少为特征的骨髓造血功能障碍。