Rh血型不合溶血病

免疫学抗体检测是Rh血型不合溶血病诊断的关键。病史、临床表现、血型鉴定、血清胆红素水平可辅助诊断。在诊断过程中，医生需排除生理性黄疸、感染性黄疸、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏所致新生儿黄疸、颅内出血等疾病。

诊断依据

1、Rh溶血病产前诊断

（1）妊娠史和输血史：注意既往妊娠有无流产和新生儿黄疸等。即使既往仅有一次输血史，初次妊娠即可发生严重Rh溶血病。

（2）孕妇及其丈夫Rh血型鉴定：如孕妇为Rh阴性，应于16-20周后以Rh阳性对照红细胞及其丈夫红细胞检查孕妇血清中有无IgG型抗体及其效价，并每隔数周检测一次。孕妇血清中出现IgG型抗体可协助诊断。

（3）羊水胆红素测定：根据需要可做羊水胆红素测定，羊水胆红素升高可协助诊断。

2、Rh溶血病出生后诊断

（1）病史：既往妊娠有流产史或新生儿黄疸史，或有Rh阳性输血史。

（2）临床表现：新生儿有不同程度贫血、黄疸和肝脾肿大，甚至发生胆红素脑病。

（3）血型鉴定：母亲为Rh阴性，子女为Rh阳性，父亲为Rh阳性。

（4）免疫学检查：新生儿直接Coombs试验阳性。

鉴别诊断

1、不同类型新生儿溶血病的鉴别

ABO和Rh溶血病约占新生儿溶血病的95%，尚有少数由次要血型抗体引起的溶血病，如抗Kell、抗Duffy和抗Kidd抗体等。以母体血清与一系列已知抗原的红细胞作用是检测抗体特异性的简便且实用的方法。

2、生理性黄疸

开始出现于生后第3天，但生理性黄疸程度轻、无贫血和肝脾肿大。常在10天左右自然消退。外周血幼稚细胞量少。个别患儿可发生高胆红素血症。

3、感染性黄疸

以败血症为常见。伴有黄疸、肝脾肿大与贫血、发热与中毒症状明显，直接胆红素增高。白细胞数增多，伴有中性粒细胞核左移，加之血培养阳性可协助诊断。此外，巨细胞病毒感染和传染性肝炎时也可引起黄疸，应注意鉴别。

4、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏所致新生儿黄疸

在我国广东和广西发病率较高。黄疸多数在生后2-4天出现，24-72小时发病者占75.8%。而新生儿溶血病多数在出生时黄疸和贫血已存在。特异性抗体检查阴性，高铁血红蛋白还原率降低，以及葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性降低等可以鉴别。

5、颅内出血

新生儿颅内出血多数有窒息或产伤史。巨大头颅血肿可使黄疸加重。血清学检查均呈阴性。

基于临床表现分型：

1、轻度溶血

受累患儿仅有轻度溶血，几乎没有贫血（脐血Hb＞14g/dl），轻度高胆红素血症（脐血胆红素＜4mg/dl）。除早期光疗外，新生儿一般不需要治疗。

2、中度溶血

发生在多数Rh溶血病患儿中。表现为中度贫血（脐血Hb＜14g/dl），和脐血胆红素增加（＞4mg/dl）。黄疸常在生后24小时内出现，具有出现早、上升快等特点，若不治疗，可发生胆红素脑病；肝脾明显肿大，外周血有核红细胞增多。血清胆红素以未结合胆红素为主，但也有少数患儿在病程恢复期结合胆红素明显升高，出现“胆汁淤积”