Rh血型不合溶血病轻症者仅表现为轻度贫血伴轻到中度黄疸;重症者出现贫血、黄疸、肝脾肿大明显且进行性加重,易发生胆红素脑病(如核黄疸)。重症者可表现为胎儿水肿综合征致宫内死胎或产后死亡。
典型症状
1、黄疸
轻症者表现为轻到中度黄疸,重症者黄疸明显。重症黄疸多于生后24小时出现,48小时黄疸加重,随之出现肝脾肿大、贫血或伴有出血。
2、溶血和贫血
溶血为进行性,一般不甚明显。随黄疸消退,贫血可能逐渐明显。轻症者出生时无或仅有轻度贫血,而出生后贫血可渐加重。中度贫血约在出生后5-8天后才较明显。重度贫血者常伴肝脾肿大。由于体内抗体存在时间较久而发生持续缓慢溶血,在出生后2-6周可发生“晚期贫血”,血红蛋白可降至50g/L-60g/L。妊娠34周以上,出生48小时内Hb<160g/L,49小时-7天Hb<145g/L,一周后Hb<100g/L者为新生儿贫血。
伴随症状
胆红素脑病:新生儿发生高非结合胆红素血症时,游离胆红素通过血脑屏障,沉积于基底神经核、丘脑、丘脑下核、顶核、脑室核、尾状核、小脑、延脑、大脑皮质及脊髓等部位,抑制脑组织对氧的利用,导致脑损伤,称胆红素脑病,以往也称为核黄疸。早期表现为肌肉松弛、吮吸反射消失和嗜睡,继而肌肉痉挛、抽搐或角弓反张。严重者多于发病数日因呼吸衰竭而死亡。重症患儿2-3个月后发生大脑瘫痪、手足抽动、耳聋及智能低下等持久性后遗症。
并发症
1、胎儿并发症
(1)胎儿水肿综合征:重度贫血者可并发充血性心力衰竭、水肿、腹水和胸腔积液,构成胎儿水肿综合征,大多数于出生后数小时内死亡或死于宫内。部分胎儿水肿综合征患儿并无贫血表现,但存在严重低蛋白血症,原因未明。
(2)严重血小板减少:少数病例可出现严重血小板减少症,可能为红系前体细胞的增殖影响了粒系与巨核系细胞的成熟过程而产生。
(3)低血糖:少数病例可出现低血糖,与血中胰岛素含量的增高有关。
2、产妇并发症
包括羊水过多和先兆子痫,死胎后可继发弥散性血管内凝血(DIC)。