Rh血型不合溶血病

治疗原则

Rh血型不合溶血病治疗原则以预防为主。一旦发生新生儿溶血病，其治疗主要针对高胆红素血症，防止胆红素脑病的发生。

对症治疗

1、产前治疗

（1）胎儿宫内输血：对于在宫内严重受累（血细胞比容≤30%）的胎龄＜32周和肺功能不成熟的胎儿，可在B超引导下进行胎儿脐血管穿刺直接血管内红细胞输注。输入血应为与母亲血清不凝的抗原阴性的浓缩红细胞。

（2）孕母注射静脉用免疫球蛋白（IVIG）：在孕28周前，胎儿受累较重但尚未发生胎儿水肿者可给孕母注射IVIG。IVIG可反馈抑制母体血型抗体的产生，阻止母体抗体经胎盘进入胎儿体内；IVIG也可与胎儿巨噬细胞上Fc受体结合，抑制血型抗体所致红细胞破坏。

（3）提前分娩：如果宫内输血操作困难或胎儿不能耐受，在35周之前计划早产也是一个可选择的方法。在计划分娩之前，应当从羊水评估胎儿肺的成熟性，并在产前48小时供给糖皮质激素促进肺成熟。母亲分娩前1周开始口服苯巴比妥可诱导胎儿肝酶成熟，减少生后换血需要。

2、产后治疗

（1）换血疗法：换血疗法仍为治疗严重高胆红素血症和改善神经毒性的主要方法。换血疗法可置换出新生儿体内的高浓度胆红素、致敏的红细胞及来自母体的抗体。Rh溶血病用ABO同型的Rh阴性血液，且尽量使用肝素抗凝的新鲜血。所有血制品必须与婴儿红细胞及母亲血浆做交叉配型。换血后继之光疗，在换血前或换血期间可给予白蛋白，结合间接胆红素，减少游离胆红素。

（2）输注浓缩红细胞：胎儿水肿综合征常出现致命性贫血和充血性心力衰竭，此时不宜行换血疗法，应小量输注浓缩红细胞，控制心衰，纠正酸中毒，改善通气等。

一般治疗

1、对患儿头部、手部、背部皮肤进行抚触，增加患儿安全感和舒适感。抚触可以增加新生儿免疫力和应激力，有利于新生儿生长发育，促进消化功能，减少哭闹，稳定情绪，改善睡眠。

2、新生儿未形成规律的饮食习惯，多数情况下实行按需喂奶，每次以患儿自觉饱感为宜。

药物治疗

1、苯巴比妥或尼可刹米，或二者合用以诱导肝细胞葡萄糖醛酸转换酶的活性，加速胆红素的排泄。

2、静脉输注大剂量免疫球蛋白（IVIG），可以通过封闭单核-吞噬细胞系统的Fc受体来减轻溶血，从而降低新生儿的胆红素水平和减少换血疗法的次数。

3、促红细胞生成素（EPO）可以减少新生儿溶血。

4、口服泼尼松能阻止抗原-抗体反应，促进肝细胞酶对胆红素的结合力。

5、口服和（或）静脉注射葡萄糖，有促进葡萄糖醛酸合成的作用，并可防止低血糖。

6、白蛋白可与游离胆红素结合。

7、D-青霉胺可使游离的胆红素下降。

手术治疗

Rh血型不合溶血病一般无须手术治疗。

物理治疗

光疗：

1、光疗指征

患儿总胆红素在205μmol/L-225μmol/L以上者；出生后36小时内出现黄疸并进行性加重者；胎儿产前已证实为Rh溶血病，产后一旦出现黄疸应即行光疗；换血疗法前后应行光疗，以避免或减少换血疗法后血清胆红素水平“反弹”。

2、操作方法

取波长420-470nm的蓝光光源，以160-320w的光度光照裸体新生儿，可使体内的间接胆红素转化为水溶性胆红素排出体外，持续1-3天；或间歇光照，直至胆红素降至205μmol/L以下。光疗期间应每6小时测定一次胆红素水平，以判断其疗效。

3、注意事项

光疗时应注意保护新生儿眼睛，且照射周身。此外，光疗并不能纠正贫血，可同时输注适量红细胞。光疗的常见并发症为腹泻、发热和皮疹；一旦出现青铜综合征则应停止光疗。