急性间歇性卟啉病

疾病解析

急性间歇性卟啉病

发病部位：: 血液

常见病因：

挂号科室：: 血液病科

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疾病症状：

注意事项：

什么是急性间歇性卟啉病？: 急性间歇性卟啉病是指由于卟胆原脱氨酶等位基因发生突变引起的卟胆原向尿卟啉原转化障碍，血红素生成减少，继而引起的一系列临床症候群，其遗传方式为常染色体显性遗传，是最常见且最严重的一种卟啉病。主要的病理特点是δ-氨基-γ酮戊酸（ALA）和卟胆原产生过多并异常蓄积，患者主要表现为腹部绞痛、顽固性便秘等症状，合并有精神症状。

急性间歇性卟啉病的病因 «查看更多: 本病为常染色体显性遗传病，主要由卟胆原脱氨酶缺陷所致。基本病因本型卟啉病是由于卟胆原脱氨酶缺陷所引起，在患者该酶的活性大约只有正常人的50%，仅约10%的患者有临床症状，其余则为隐性。卟胆原脱氨酶至少...

急性间歇性卟啉病的症状 «查看更多: 本病一般在成年期发病，常有较长的无症状期，发作时间可持续数日或数月，然后进入间歇期，每次发作的频率和程度有所不同。主要临床表现为腹痛、顽固性便秘、肌无力、四肢疼痛、性格改变、精神错乱、尿色异常等。典型...

急性间歇性卟啉病的治疗 «查看更多: 治疗原则本病目前无法完全根治，只能减轻症状，以药物治疗为主，此外，还应积极治疗感染、去除病因（如避免饥饿或饮酒；避免应用巴比妥类和磺胺类药物等）。一般治疗1、避免饥饿、饮酒。2、积极治疗感染。3、不使...

: 李方方 主治医师 开封市中心医院 血液内科 更多»

急性间歇性卟啉病怎么办

急性间歇性卟啉病可以进行药物治疗和静脉滴注治疗。急性间歇性卟啉病是由肝脏中卟啉的代谢紊乱引起的，患者可能出现间歇性腹痛、便秘、呕吐、抑郁、幻觉等神经精神症状，服用巴比妥类和磺胺类药物均可引起，患者需要对症治疗，如服用核黄素或β-胡萝卜素，要避免阳光照射和精神刺激。急性期患者应及时缓解，可采用10%或25%葡萄糖静脉滴注。建议患者在治疗期间不要吃辛辣刺激的食物。

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