急性间歇性卟啉病

诊断

诊断依据

急性间歇性卟啉病相对少见，发病往往找不到诱因。腹部剧痛，用镇痉药无效，病情比较急重，但缺乏特异体征，如果腹痛伴有一过性精神错乱就要考虑本病，再结合尿色改变和尿卟胆原检查等，以明确诊断。

鉴别诊断

1、胆道蛔虫病阵发上腹部剧痛，患者颠覆不安，伴有恶心呕吐，但疼痛局限于上腹，压痛轻微，不伴肌紧张，典型病例行B超检查可看到胆管内有同心圆征，急性期服用驱虫药，疗效很好。

2、腹腔脏器急性穿孔包括胃和十二指肠穿孔，患者可能有溃疡病病史如饥饿性腹痛，腹部剧痛持续，因腹膜刺激，躯体活动时腹痛加剧，体位受限，伴有腹肌紧张呈板样硬度，压痛和反跳痛很显著，肝浊音界可能缩小或消失。急性炎现象明显，血液检查白细胞总数和中性粒细胞明显升高。X线立位检查膈下多有游离气体。

3、急性胰腺炎发病急、腹痛持续、躯干活动受限，患者可能有胆道蛔虫病，慢性胆道感染或暴饮暴食史，腹痛剧烈。重症者可能合并休克，与卟啉病伴有血压上升正相反。腹部检查压痛多较明显，可有肌紧张，起病6小时后血清淀粉酶升高，起病12小时后，尿淀粉酶升高。血清脂肪酶升高，与淀粉酶的升高呈平行状态，其敏感性和特异性近100%。

4、机械性肠梗阻具有引起肠梗阻的因素，例如肠粘连，肠套叠、肿瘤等，除腹痛外，呕吐更为明显，腹胀很显著，尤其是结肠梗阻，体检腹部可能看到肠型或蠕动波，肠鸣音亢进是其特点。X线检查肠内液平面往往很明显。卟啉病患者无腹胀，肠鸣音不亢进。

5、铅绞痛可呈持续性肠绞痛，表现与卟啉病颇为相似。患者有慢性铅中毒史，见于长期从事职业性如铅酸电池制造，常喝用“锡壶”（含大量铅）装的酒，或长期食用含铅食品如土法腌制的含铅皮蛋等。患者的牙龈可能有“铅线”，血铅含量很高，但尿中卟胆原阴性。

6、神经官能症或其他精神失常有精神烦躁等表现，但少有腹痛，尿色正常。