急性间歇性卟啉病

治疗原则

本病目前无法完全根治，只能减轻症状，以药物治疗为主，此外，还应积极治疗感染、去除病因（如避免饥饿或饮酒；避免应用巴比妥类和磺胺类药物等）。

一般治疗

1、避免饥饿、饮酒。

2、积极治疗感染。

3、不使用可诱发本病发作的药物，尤其是巴比妥类和磺胺类药物。

药物治疗

1、高铁血红素可使腹痛、神经症状和精神症状得到缓解，迅速降低血中卟胆原的水平。制剂有冻干羟高铁血红素制剂、精氨酸血红素、白蛋白血红素等。不良反应可能有恶心、呕吐等。

2、止痛药腹痛严重者可用麻醉性镇静剂如可待因、哌替啶（度冷丁）或吗啡等，但应慎防成瘾。

3、美托洛尔可缓解高血压及心动过速。常见不良反应有头痛、眩晕等。

4、氯丙嗪既可治疗腹痛、恶心、呕吐，又可控制患者兴奋躁动、紧张不安、幻觉、妄想等精神症状。常见不良反应有心悸、口干、皮疹、乳房肿大等。

5、维生素B₁具有营养神经的作用，可改善面瘫及肢体感觉异常等。常见不良反应有头痛、乏力、食欲减退等。

6、其他药物精神狂躁者可用奋乃静或三氟拉嗪等药物治疗；急性发作与月经周期有关的患者，可用避孕药来预防或治疗。

其他治疗

支持治疗：葡萄糖能抑制肝脏中ALA合成酶的活性而缓解症状，急性发作期应可静脉滴注葡萄糖液。并注意纠正低钠血症等电解质紊乱。不能进食者可能需要给予胃肠外营养。