疾病解析
- 什么是巨大血小板病?
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巨大血小板病是指由于遗传信息改变引起的以血小板体型巨大、血小板黏附聚集能力减退、凝血功能障碍、出血时间延长、凝血酶原消耗不良等为主要特点的血小板性疾病,遗传方式为常染色体隐性遗传,大多数患者血小板数目减少,少数患者可不减少。患者主要表现为凝血功能障碍,出血时间延长。
巨大血小板病一种罕见的常染色体隐性遗传出血性疾病。这种病大多发生在近亲家庭,发病机制是缺乏血小板膜糖蛋白复合体,这种疾病通常从童年开始,通常在出生后几天至几个月内开始出血,主要由皮肤黏膜出血引起,可表现为鼻出血、淤血、牙龈出血、月经过多、消化道出血、外伤后血肿甚至脑出血等。一般自发性出血较轻,但外伤或手术后较重。
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