朗格汉斯组织细胞增多症

临床表现极为多样，从单纯骨质破坏到多器官病变。一般而言，年龄越小患儿临床表现越重，发热、消瘦等全身症状明显，年长儿多临床表现较轻，常以骨质破坏为唯一表现。孤立的肺部病变几乎仅见于青年，特别是吸烟者。肝、脾或骨髓受累时，患者死亡风险增加，故肝、脾和骨髓被认为是LCH的危险器官（RO）。

典型症状

1、骨骼病变任何骨骼均可受累，但以扁平骨受累最为多见，主要为颅骨破坏，其他如颌骨、乳突、长骨近端、肋骨和脊椎骨等也可受累。可为单一或多发性骨损害。颅骨病变开始为头皮表面隆起，硬而有轻度压痛，当病变蚀穿颅骨外板后，肿物变软，触之有波动感。多可触及颅骨边缘呈锯齿状。眶骨破坏多为单侧，可致眼球突出或眼睑下垂，下颌骨破坏致齿槽肿胀，牙齿脱落，发生于6个月以内婴儿可有早出牙早落牙现象。脊柱严重的骨损害可导致压缩性骨折。

2、皮疹皮疹约见于30%～50%患者。多少不一，成批出现，主要分布于躯干、头皮、发际和颈部，为淡红色粟米大小斑丘疹，中央可结痂脱屑，也可为出血性、湿疹样或脂溢性皮炎样。

3、淋巴结肿大淋巴结病变可表现为三种形式，单纯的淋巴结病变称为淋巴结原发性嗜酸细胞肉芽肿；局限性或局灶性朗格汉斯组织细胞增多症的伴随病变，常牵涉到溶骨性损害或皮肤病变；作为全身弥散性朗格汉斯组织细胞增多症的一部分，常累及颈部或腹股沟部位的孤立淋巴结，多数患者无发热，少数仅有肿大的淋巴结部位疼痛。单纯淋巴结受累，预后多良好。

4、耳部病变主要症状有外耳道溢脓，耳后肿胀和传导性耳聋。

5、肺部病变肺部受累，轻者表现为咳嗽，重者出现呼吸急促、呼吸困难，甚至气胸。

6、肝脏病变肝脏受累患者会出现黄疸和水肿等。

7、脾脏病变脾肿大、一系或多系血细胞减少。

8、骨髓病变骨髓受累者可出现苍白和出血等表现。

9、胃肠道病变胃肠道病变可表现为呕吐、腹泻、吸收不良、小儿生长停滞。

10、中枢神经病变垂体或下丘脑受累可导致生长发育落后和中枢性尿崩症的表现。

并发症

1、继发感染严重皮损常成为继发感染病灶，软组织受累时局部出现肿块，最多见于头颅、颈部，常和附近的骨损害并存。

2、肝衰竭严重者因肝硬化伴发腹水及水肿，甚至肝功衰竭。

3、发育障碍尿崩症患者可伴发育障碍，和垂体生长激素缺乏有关。