朗格汉斯组织细胞增多症

治疗原则

治疗LCH的方法包括手术、放射治疗或化疗，应根据病变部位和疾病程度进行选择。单纯皮肤受累者可以临床观察，不给予治疗，皮疹严重者可局部使用激素类药物；单一部位出现骨骼损害时可手术刮除；骨骼病变有瘫痪风险者，可给予化疗、放射治疗；有中枢性尿崩症风险者，医生可能会给予化疗。

药物治疗

1、抗生素治疗对重型患者应住院并予足量抗生素治疗。

2、生长激素因生长激素缺乏而引起的生长发育落后可用生长激素治疗。

3、其他

（1）如皮疹广泛、疼痛、溃疡或出血可予局部类固醇激素治疗，或口服甲氨蝶呤。

（2）尿崩症一旦发生，较难逆转，可用1-脱氨基8D-精氨酸加压素（DDAVP）治疗。

手术治疗

单一部位骨骼损害可以手术时予以手术刮除。

放化疗

1、化疗适应证

（1）某些椎体及股骨颈病变由于存在瘫痪风险，应进行系统化疗，并可尝试低剂量放疗缓解病变。

（2）颅面骨如乳突、颞骨或眼眶病变时引起中枢性尿崩症概率较大，称为“中枢神经系统危险”部位，建议进行系统性化疗。

2、化疗药物可采用长春碱和泼尼松联合治疗。长春碱最常见的副作用包括便秘、轻度血细胞减少，并在少数情况下出现脱发。应密切监测所有患者是否出现周围神经病变，与较年轻的儿童相比，这种并发症更常见于青少年和成人。泼尼松可引起食欲过盛和体重增加（几乎所有患者）、情绪变化，有时还引起高血压、糖尿病、骨质疏松和肌痛。

3、化疗期间及化疗后的

其他治疗

（1）化疗期间及化疗结束后3个月内口服复方磺胺甲恶唑预防卡氏肺囊虫肺炎。

（2）化疗后骨髓抑制时予以输注红细胞、血小板等支持。

（3）持续粒细胞缺乏者，予粒细胞集落刺激因子（G-CSF）支持。

其他治疗

骨髓造血干细胞移植：适合于伴有危险器官受累的难治性LCH。造血干细胞具有强大的增殖、分化为各系成熟血细胞的功能和自我分化能力，造血干细胞移植是指通过大剂量放化疗或其他免疫抑制剂对移植受者进行预先处理，清除受者体内的肿瘤细胞、异常克隆细胞，阻断发病机制，然后把自体或异体造血干细胞输注给受者，使受者重新在体内建立正常造血和免疫功能。通过移植前预处理方案的强度分为清髓造血干细胞移植（HSCT）与非清髓造血干细胞移植（NST）。