硫化血红蛋白血症

诊断

硫化血红蛋白血症仅靠临床表现无法诊断。医生会结合病史、症状、体征、实验室检查等综合判断。硫化血红蛋白吸收光谱，可作为本病可靠的诊断方法。在诊断过程中，需排除高铁血红蛋白血症、先天性青紫型心脏病等疾病。

鉴别诊断

1、高铁血红蛋白血症

高铁血红蛋白症患者可表现为皮肤黏膜呈青紫改变，可伴头晕、头痛、乏力等，严重时可有抽搐、嗜睡、昏迷等症状。二者临床表现相似，但高铁血红蛋白的吸收光带在波长618～630nm处，硫化血红蛋白在波长607～620nm处；加入硫化铵或氰化钾后高铁血红蛋白的吸收光带消失，而硫化血红蛋白的吸收光带不变。可通过分光镜检查，对二者进行鉴别。

2、先天性青紫型心脏病

二者均有皮肤颜色改变， 但先天性青紫型心脏病患者常有杵状指，而硫化血红蛋白血症患者则无。此外，先天性青紫型心脏病患者超声心动图可显示有心脏结构异常，而硫化血红蛋白血症患者无异常。通过临床表现及影像学检查，不难鉴别。

基于病因分类，可以分为获得性和先天性两种。

1、获得性硫化血红蛋白血症

又称中毒性，在硫化血红蛋白血症中较为多见。多与硫化氢、三硝基甲苯等中毒或者磺胺类药物、非那西丁、乙酰苯胺等药物应用有关，在慢性便秘或腹泻病人中也可见到。

2、先天性硫化血红蛋白血症

临床极其罕见。无明显药物接触史，自幼发病，且持续多年。