疾病解析
异常血红蛋白病
- 什么是异常血红蛋白病?
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异常血红蛋白病指的是因遗传缺陷导致珠蛋白肽链结构出现异常,造成一种、多种正常血红蛋白被异常的结构所代替而引发的疾病,其属于常染色体显性遗传。此类患者临床症状可以分为镰状细胞综合征、不稳定血红蛋白、氧亲和力增高血红蛋白、血红蛋白M等四种,其表现形式差异很大,需要根据血红蛋白化学结构的分析才能准确判断。
异常血红蛋白病是由血红蛋白分子结构异常(血红蛋白异常)或珠蛋白肽链合成速率异常(地中海贫血,又称海洋性贫血)引起的一组遗传性血液病。临床表现包括组织缺氧引起的溶血性贫血、高铁血红蛋白血症或紫绀,或因血红蛋白氧亲和力增加或降低而引起的代偿性红细胞增多。
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