- 什么是原卟啉病？
-
原卟啉病又叫做红细胞肝性卟啉病，属于常染色体显性遗传性卟啉代谢异常疾病，导致其原因有遗传因素、红细胞球蛋白结合异常等，其主要特点为患者从小身体暴露部位的皮肤，对日光出现过敏现象，比如有灼热、发红、发痒、水肿等，，严重者还会出现皮肤坏死，而且患者的红细胞和粪中的原卟啉含量相对过高。
红细胞生成性原卟啉症在光晒5～30分钟后，患处局部会出现严重的烧灼感、刺痛以及瘙痒等情况出现，且在短期内皮肤会出现红斑、高度水肿、丘疹、紫癜和血疱等症状，皮损症状可持续数天至几周，鼻、唇红缘和耳翼等部位都有可能出现。建议出现红细胞生成性原卟啉症的患者在日常要注意避免直接光照。
观看问答-
-
南方医科大学南方医院 血液科
擅长： 白血病、淋巴瘤和多发性骨髓瘤的分层诊断，以分子细胞遗...
-
-
南方医科大学南方医院 血液科
擅长： 白血病分层诊治和难治性白血病耐药机制、血液病合并感染...
-
-
南方医科大学南方医院 血液科
擅长： 血友病诊疗和综合关怀管理，血小板减少症诊疗；造血干细...
-
-
吉安市中心人民医院 血液科
擅长： 擅长缺铁性贫血，巨幼细胞性贫血等血液科先关疾病的诊治...
-
-
中南大学湘雅医院 血液科
擅长： 骨髓衰竭性疾病等各类贫血性疾病的诊疗、造血干细胞移植...
-
-
聊城市第二人民医院 血液病科
擅长： 对血液科疾病的诊断和治疗。
- 红细胞生成性原卟啉病如何确诊
-
红细胞生成性原卟啉病是一种罕见的遗传性疾病，主要表现为皮肤对阳光敏感、疼痛和色素沉着。确诊该疾病需要综合临床表现、实验室检查和基因检测等多方面的信息。以下是确诊该疾病的主... 详细»
公众号
头条号
手机版