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脑垂体腺瘤

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脑垂体腺瘤的症状

脑垂体腺瘤的临床症状主要有颅内神经功能障碍(如头痛、视力减退、视野改变、偏瘫、感觉障碍、失语等)及内分泌功能障碍(如月经紊乱、性情急躁、易激动、双手颤抖等)两方面。

典型症状

1、神经功能障碍

脑垂体腺瘤引起的神经症状直接与肿瘤大小及其生长方向有关。一般无分泌功能腺瘤在确诊时往往肿瘤体积已较大,多向鞍上及鞍外生长,临床神经症状多较明显。分泌性腺瘤因早期产生内分泌亢进症状,确诊时大多体积较小,肿瘤多位于蝶鞍内或轻微向鞍上生长,临床不产生或仅有轻微的神经症状。

(1)头痛

约2/3无分泌性脑垂体腺瘤患者可有头痛,但不太严重。早期头痛位于双颞部、前额、鼻根部或眼球后部,呈间歇性发作。晚期头痛位于前头部或后枕部,也可引起弥漫性头痛。有时肿瘤内出血或肿瘤的囊肿破裂可引起急性剧烈头痛。

(2)视神经受压症状

脑垂体腺瘤向上方生长可将鞍膈顶高或突破鞍膈向上压迫视神经交叉而产生视力、视野改变等。

(3)邻近压迫症状

肿瘤向鞍外生长压迫邻近结构而引起,可导致偏瘫、感觉障碍、失语、神志淡漠、智力锐减、大小便不能自理、癫痫、嗅觉障碍等。

2、内分泌功能紊乱

各型分泌性腺瘤可分泌过多的激素,早期即可产生不同的内分泌亢进症状。无分泌功能腺瘤可压迫及破坏腺垂体细胞,造成促激素减少及相应靶细胞功能减退,临床产生内分泌功能减退症状。少数内分泌性腺瘤病例在病程晚期亦可产生垂体功能减退。

(1)PRL腺瘤

女性患者临床典型表现为闭经-溢乳-不孕三联征(称Forbis-Albright综合征),PRL增高至60μg/L时可出现月经紊乱,如月经过少、延期,或有月经但不排卵、黄体酮不足等。随着PRL进一步增高,可出现闭经。闭经病例多同时伴有溢乳,其他尚可有性欲减退、流产、肥胖、面部阵发潮红等。在青春期患病者,可有发育期延迟、原发闭经。因雌激素可促进PRL细胞增生,故临床可见妊娠后发生PRL瘤。男性高PRL血症者临床有阳痿、性功能减退、不育、睾丸缩小,少数可有毛发稀少、肥胖、乳房发育及溢乳等。

(2)GH腺瘤

GH腺瘤发生在青春期骨骺闭合以前表现为“巨人症”,发生在成人则表现为“肢端肥大症”。

①巨人症:患者(多在15岁以前)早期身高异常,甚至可达2m以上,且生长极为迅速,体重远超过同龄者。外生殖器发育似成人,但无性欲,毛发增多,气力极大。晚期可有全身无力、智力减退、毛发脱落、皮肤干燥皱缩、嗜睡、头痛、尿崩等症状。病人多早年夭折,平均寿命20余岁。

②肢端肥大症:患者的手足、头颅、胸廓及肢体进行性增大,手、足掌肥厚,手指增粗,远端呈球形,前额隆起,眶嵴、颧骨及下颌明显突出,形成所谓“颌突畸形”。皮肤粗糙,色素沉着,毛发增多,头皮松垂,多油脂,多汗。心脏肥大,血管壁增厚、血压增高,有时可发生卒中。男性早期性欲亢进,晚期则减退,以致无欲、阳痿,有时生殖器萎缩。两性均可不育。患者早期多精力充沛、易激动;晚期则疲惫无力、注意力不集中、对外界缺乏兴趣、记忆力差。

(3)ACTH腺瘤

多见于青壮年,女性为主。大多瘤体较小,不产生神经症状,可引起脂肪代谢紊乱、蛋白质代谢紊乱、糖代谢紊乱及电解质代谢紊乱等。

(4)性腺激素腺瘤(GnH腺瘤或FSH、LH腺瘤)

起病缓慢,因缺少特异性症状,故早期诊断困难。主要表现为性功能降低,多见于中年以上男性。男女病员早期多无性欲改变现象,病程晚期大多有头痛、视力及视野障碍。

(5)TSH腺瘤

单纯TSH分泌腺瘤甚为罕见,多呈侵袭性。临床症状有甲状腺肿大并可扪及震颤,闻及杂音,有时出现突眼及其他甲亢症状,如性情急躁、易激动、双手颤抖、多汗、心动过速、胃纳亢进及消瘦等。TSH腺瘤尚可继发于原发性甲状腺功能减退,可能是长期甲状腺功能减退引起TSH细胞代偿性肥大,部分致腺瘤样变,最后形成肿瘤。TSH腺瘤可向鞍上生长,产生视力及视野改变。

(6)混合性垂体腺瘤

随各种肿瘤所分泌不同的多种过多激素而产生相应不同的内分泌亢进症状。

(7)无分泌功能腺瘤

又称嫌色细胞瘤,多见于30~50岁,男性略多于女性。临床可同时出现相应周围靶腺体的萎缩。

并发症

1、尿崩症

肿瘤压迫下丘脑,出现多饮多尿,尿比重<1.006,导致尿崩症的发生。

2、颅脑病变

鞍上手术操作时,导致下丘脑、垂体柄、垂体损伤;视神经、视交叉及周围血管的损伤导致视力减退或失明。

相关解析

一般情况下,脑垂体腺瘤还处在发病早期时,就积极治疗,治愈率还是比较高的。确诊后首先可以应用多巴胺激动剂、生长抑素类似物、生长激素受体拮抗剂、血清受体抑制剂等药物进行治疗;如果药物治疗效果不理想,可以选择手术治疗,包括经鼻蝶手术、经额手术等。

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