关于引起本综合征的病因目前尚无一致看法。有学者认为是水平肌功能异常所致,也有学者认为是垂直旋转肌(上、下直肌或上、下斜肌)功能异常所致或同时两者兼而有之,这些主要是根据不同手术结果得出的。总之,引起A-V综合征的因素很多,不能以单一因素解释所有病例。
1、水平肌异常
Urist等在其早期文献中认为本征是由于内直肌或外直肌功能异常所致。向上注视时外直肌功能过强或下注视时内直肌功能过强,均可引起V现象;向下注视时外直肌功能过强或向上注视时内直肌功能过强均可引起A现象。
2、垂直肌异常
Brown等认为A-V综合征为上、下直肌功能异常所致。上、下直肌为内转肌,如双上直肌功能不足,则向上注视时内转作用减弱,产生V现象;双下直肌功能不足则向下注视时内转作用减弱产生A现象。
3、斜肌异常
现今大多数学者认为斜肌功能异常是产生A-V综合征的主要原因。手术结果和临床表现都支持斜肌亢进学说,因为A-V综合征经常伴有斜肌功能亢进或不足。斜肌为外转肌,在向上或向下注视时,上、下斜肌的亢进能减少内斜视或增加外斜视。下斜肌功能亢进则使向上注视时外转加大,因而星V现象,上斜肌功能不足时则使向下注视时外转不足,也形成V现象;上斜肌功能亢进时可使向下注视时外转加大,因而呈A现象。减弱亢进的上斜肌或下斜肌可以减轻或消除A-V综合征,这一点支持斜肌亢进学说。
4、肌肉附着点异常
(1)水平肌附着点异常:有些A-V综合征患者存在水平肌肉附着点异常。如V征患者内直肌附着点较正常位置偏高,而外直肌附着点较正常位置偏低,造成眼球上转时外直肌外转作用增强,下转时减弱,从而产生V征。A征时内、外直肌附着点产生相反位置的移位。上述现象在睑裂异常的患者更易出现。
(2)垂直肌附着点异常:上、下直肌和斜肌附着点异常可以引起A-V综合征。如上斜肌附着点靠前可以产生V现象,靠后可以产生A现象,同样上、下直肌附着点靠近鼻侧和颞侧也均会产生A-V现象。
5、颅面异常
先天愚型具有蒙古脸型的面部特征,颧骨大,睑裂向上倾斜(反八字),下睑缘平直,可造成A型内斜及V型外斜,而反蒙古脸型面容(高加索面容)可造成A型外斜及V型内斜。此外,小头畸形患者滑车后移,与视轴夹角变小,产生斜肌的去矢状化,在向下注视时,下转作用减弱,外转减弱,产生V征,而脑水肿患者滑车前移,在向下注视时,下转作用增强,外转增强,产生A征。