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卵黄状黄斑营养不良

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卵黄状黄斑营养不良的诊断

诊断

患者在囊肿期或囊肿破裂期,因视力减退就诊时,眼底有典型的黄斑部病变,诊断并不困难。异常EOG对本病的诊断极为重要。如有家族史或典型的FFA改变更支持诊断。在诊断过程中,医生需与假性卵黄状黄斑营养不良、成人发病的卵黄状黄斑营养不良等疾病相鉴别。

鉴别诊断

1、假性卵黄状黄斑营养不良

表现为RPE水平的轻度隆起,病变范围小(约1/2~ 1/4视盘直径大小),圆形或卵圆形;EOG正常或轻度异常;无家族史;FFA因病因不同表现各异,可因视网膜下新生血管表现为强荧光渗漏。

2、成人发病的卵黄状黄斑营养不良(AVMD)

AVMD于成年发病;病变范围小,多不对称;EOG正常或轻度异常;FFA典型表现为病灶处点状高荧光,外围环状低荧光或小凹旁毛细血管荧光渗漏;自然病程与BVMD不同。

卵黄状黄斑营养不良的类型

根据不同时期的眼底改变分类

1、0期

黄斑区表现相对正常,而EOG(眼电图)异常。

2、Ⅰ期

黄斑区RPE(视网膜色素上皮)轻度异常。

3、Ⅱ期

(1)Ⅱa:黄斑区典型卵黄状病损。

(2)Ⅱb:黄斑区病变退变为“煎鸡蛋”样外观。

4、Ⅲ期

黄斑区假性前房积脓样外观,病变可有液平面。

5、Ⅳ期

并发RPE萎缩,瘢痕或CNV(脉络膜新生血管)形成。