卵黄状黄斑营养不良患者常双眼患病,两侧对称,少数患者可先后发病。发病年龄多在幼年及青年,早期视力往往不受影响。病情进展可分为卵黄病变前期、卵黄病变期、卵黄破碎期、萎缩期,各个时期的眼底病变及临床表现各有其特点。
典型症状
1、卵黄病变前期
最初黄斑可无异常,发病时中心凹处出现黄色小点,类似蜂房样结构,视力并无损害,但EOG往往有改变。
2、卵黄病变期
黄斑区出现典型改变,中央有卵黄状橘黄色囊样隆起,形状圆边界清,均匀一致。呈半透明性质,视网膜血管跨越其上。病变大小为0.5~3盘径。其形态极似煎鸡蛋时的中央蛋黄,周围有一圈黑色镶边。患者视力可以保持正常或只有轻微下降,视功能与眼底改变程度很不相称。患者可出现视野中心暗点、视物变形等症状,进一步可能造成患者阅读困难。
3、卵黄破碎期
随着病情发展,卵黄样病变内物质出现崩解,呈现蛋黄被打碎的形状。有时病灶内物质脱水凝聚,沉降在囊的下部,上部为液体,并出现液平面,形成假性蓄脓。但在多数情况,破碎期的卵黄样结构形态很不规则。
4、萎缩期
病变最后吸收,色素上皮与邻近的感光细胞趋于萎缩,形成瘢痕,患者视力蒙受永久性损害,残留浓厚的中心暗点。患者视力可显著下降。
并发症
1、本病可伴有渗出性视网膜脱离、黄斑裂孔、黄斑裂孔合并视网膜脱离、视网膜下出血、内斜视、外斜视远视及散光等疾病。
2、患者对外伤抵抗力弱,受外力后卵黄状物质可能破裂、出血,中心视力持续下降。